Pemphigus vulgaris

Ốm yếu Pemphigus vulgaris thuộc thể loại da liễu do ngoại hình. Các biểu hiện nhìn thấy được về mặt quang học xảy ra ở pemphigus vulgaris chỉ giới hạn ở mô da.

Pemphigus vulgaris là gì?

Là một phần trong định nghĩa của Pemphigus vulgaris chúng ta nói về một bệnh tự miễn dịch của da, chủ yếu liên quan đến sự phát triển của mụn nước. Mối liên hệ nhân quả giữa pemphigus vulgaris và các bệnh tự miễn dịch của các cơ quan khác cũng như ung thư biểu mô và u lympho được giả định.

Pemphigus vulgaris là một căn bệnh trong đó khả năng tự vệ của cơ thể, nhiệm vụ chính của hệ thống miễn dịch, hướng đến da. Kết quả của bệnh tự miễn dịch này, các tế bào da và mô da bị tổn thương và cuối cùng bị phá hủy.

Tổn thương mô có thể làm xuất hiện dịch mô và trong trường hợp pemphigus vulgaris, đọng lại thành những bong bóng tương ứng. Về cơ bản, hai giai đoạn / giai đoạn được phân loại trong pemphigus vulgaris (giai đoạn khởi đầu và giai đoạn tổng quát).

nguyên nhân

Sau đó Pemphigus vulgaris xảy ra tương đối hiếm, nhưng được đặc trưng bởi một khóa học nghiêm trọng. Liên quan đến các nguyên nhân kích hoạt của pemphigus vulgaris, cho đến nay vẫn chưa có kết quả rõ ràng. Điều này khiến việc điều trị bệnh trở nên khó khăn hơn.

Không chỉ các khối u hoặc ung thư biểu mô cũng như sự phát triển của các thể protein rất đặc biệt có thể là nguyên nhân gây ra bệnh pemphigus vulgaris. Một số thành phần hoạt tính được lựa chọn trong thuốc cũng bị nghi ngờ có khả năng thúc đẩy pemphigus vulgaris.

Ngoài ra, nguyên nhân có thể gây ra pemphigus vulgaris là tổn thương da do tác động của các yếu tố vật lý như tia UV mạnh, tia X và gây bỏng da.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các dấu hiệu chung của pemphigus vulgaris là khó chịu, mệt mỏi và suy nhược cơ thể. Một số người bị ảnh hưởng cũng bị sốt, chán ăn và sụt cân. Triệu chứng điển hình là các mụn nước trên da với các kích thước khác nhau.

Chúng thích hình thành trên màng nhầy. Điều này thường xảy ra nhất ở miệng. Các mụn mủ mềm chứa đầy dịch nước. Chúng mềm khi ấn vào nhưng không ngứa. Da mỏng của bạn rất dễ bị nứt. Điều này tạo ra các khu vực mở, đau đớn. Việc chữa lành diễn ra chậm. Nếu viêm nhiễm nặng hơn, niêm mạc miệng bị ảnh hưởng toàn diện.

Bệnh có thể lây lan sang mũi họng. Kết quả là gánh nặng thêm. Ăn, uống và nuốt bị suy giảm rõ ràng. Các khu vực khác trên cơ thể được ưa thích để nghiện bàng quang là da đầu có nhiều lông, nách, vùng ngực và niêm mạc sinh dục và hậu môn. Bề mặt càng bị ảnh hưởng, cơn đau xuất hiện càng nhiều.

Khi lớp da trên cùng lành lại, những vùng da bị tổn thương vĩnh viễn vẫn còn bên dưới. Như các tính năng đặc trưng, ​​các bề mặt vết thương chảy nước hoặc khảm nạm được hình thành tại những điểm này, chúng không ngừng mở rộng. Nước da có thể so sánh với một vết bỏng. Các triệu chứng ít xảy ra hơn là bong tróc da trên diện rộng. Họ thường dễ bị nhiễm trùng lan rộng. Trong trường hợp xấu nhất, những triệu chứng này dẫn đến nhiễm độc máu nguy hiểm đến tính mạng.

Chẩn đoán & khóa học

Những bệnh nhân dưới Pemphiguss vulgaris bị dày vò bởi những vết phồng rộp trên da đầy chất lỏng, lan rộng ra.

Mụn nước đặc biệt phổ biến ở pemphiguss vulgaris trên mặt, hai bên sườn, lưng và bụng, cũng như ở bẹn, mông và dưới nách. Các mụn nước đầu tiên ở pemphigus vulgaris thường hình thành ở màng nhầy của miệng.

Sự phát triển của các khuyết tật da hở lớn ở pemphigus vulgaris thường gây ra các ổ mủ do vi trùng xâm nhập. Các lớp vảy ngứa và sẹo cũng hình thành. Trong những trường hợp nghiêm trọng, những người bị ảnh hưởng phàn nàn về sốt, các triệu chứng giống như cúm và thay đổi nước da. Cảm giác khó chịu trên da giảm rất chậm khi bị pemphiguss vulgaris.

Một xét nghiệm da đặc biệt được sử dụng để chẩn đoán pemphigus vulgaris. Ngoài việc đánh giá trực quan pemphigus vulgaris, kiểm tra da bằng kính hiển vi và xác định hiệu giá kháng thể cũng có thể được xem xét để làm rõ chẩn đoán.

Các biến chứng

Do bệnh pemphigus vulgaris, bệnh nhân chủ yếu bị phàn nàn về thẩm mỹ trên da. Điều này chủ yếu dẫn đến đỏ da và hình thành các mụn nước nhỏ. Chúng có thể chứa đầy chất lỏng và gây tổn thương. Nói chung, pemphigus vulgaris làm giảm và giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Hầu hết những người bị ảnh hưởng cũng bị các triệu chứng của bệnh cúm. Có biểu hiện sốt và chán ăn. Giảm cân và suy nhược chung cũng có thể xảy ra và có ảnh hưởng xấu đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Theo quy luật, bệnh cũng dẫn đến sẹo và do đó hạn chế đáng kể về mặt thẩm mỹ. Người bệnh không còn cảm thấy xinh đẹp và có thể bị mặc cảm, tự ti.

Ở trẻ em, bệnh có thể dẫn đến bắt nạt hoặc trêu chọc. Các triệu chứng của pemphigus vulgaris có thể được hạn chế với sự trợ giúp của thuốc. Không có biến chứng cụ thể. Nhiều trường hợp bệnh nhân bị lệ thuộc khi sử dụng các loại thuốc này kéo dài. Tuổi thọ thường không bị giảm khi mắc bệnh này.

Khi nào bạn nên đi khám?

Các thay đổi trên da gợi ý bệnh pemphigus vulgaris hoặc một dạng pemphigus khác nên được bác sĩ kiểm tra. Nếu xuất hiện các lớp vảy hơi vàng trên da, ăn mòn niêm mạc hoặc các triệu chứng kèm theo như sốt, bạn nên đến bác sĩ. Chảy máu và nhiễm trùng phải được làm rõ càng nhanh càng tốt, vì nếu không được điều trị, bệnh có thể lây lan sang các mô xung quanh. Mụn nước chứa đầy máu, ngứa dữ dội và cảm giác bất thường là những dấu hiệu cảnh báo bệnh đã chuyển nặng do đó phải nhanh chóng đi khám và điều trị.

Pemphigus vulgaris được điều trị bởi bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ da liễu tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và vị trí của chúng. Đối với thể nhẹ, có thể hỏi ý kiến ​​của dược sĩ, bác sĩ sẽ kê đơn thuốc phù hợp sau khi tư vấn ngắn với bệnh nhân. Nếu có những thay đổi trên da miệng, bạn có thể đến gặp nha sĩ. Những người phát triển pemphigus vulgaris liên quan đến bệnh khối u hoặc sử dụng thuốc tích cực nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ có trách nhiệm.

Điều trị & Trị ​​liệu

Liệu pháp của Pemphigus vulgaris là cực kỳ tẻ nhạt và chủ yếu dựa vào thuốc. Chúng được cho là làm suy yếu hệ thống miễn dịch của cơ thể. Các loại thuốc được lựa chọn cụ thể chống lại pemphigus vulgaris được gọi là chất ức chế miễn dịch và các chất có hàm lượng cortisone cao.

Việc điều trị pemphigus vulgaris luôn diễn ra theo một số quy trình phức tạp, liên quan đến cả nguyên nhân và các khiếu nại xảy ra. Nếu vết phồng rộp do pemphigus vulgaris xảy ra ở màng nhầy của miệng, nên sử dụng các loại nước súc miệng có hiệu quả cao và tránh ăn mặn và cay. Những lựa chọn này chống lại pemphigus vulgaris được bổ sung bằng cách điều trị các vùng da bị viêm do tổn thương bằng băng thuốc mỡ có chứa cortisone.

Các khu vực bị ảnh hưởng được giữ ẩm bằng băng vô trùng để tránh các vết nứt xảy ra ở pemphigus vulgaris. Đặt miếng đệm vô trùng với cồn iốt có thể ngăn vi khuẩn xâm nhập vào vết thương hở do pemphigus vulgaris gây ra. Trong một số trường hợp, thuốc giảm đau cũng được dùng để tiêu thụ thức ăn và đồ uống.

Triển vọng & dự báo

Diễn biến của bệnh rất khác nhau từ cấp tính đến mãn tính và phụ thuộc vào một số yếu tố. Kể từ khi áp dụng liệu pháp cortisone, đã có ít trường hợp tử vong hơn. Nếu không được điều trị, pemphigus vulgaris có thể gây tử vong do bội nhiễm và suy mòn (tỷ lệ tử vong trên toàn thế giới là 5-10%), thường gặp nhất trong 5 năm đầu sau khi chẩn đoán. Điều trị lâu dài với glucocorticoid và thuốc ức chế miễn dịch và tác dụng phụ của chúng cũng có thể làm tăng tỷ lệ tử vong. Bệnh ngoài da xảy ra một cách tự phát và thường diễn ra mãn tính theo từng giai đoạn trong nhiều tháng và nhiều năm. Tuy nhiên, cũng có những đợt thuyên giảm tự phát (= tự khỏi).

Diễn biến của bệnh có thể bị ảnh hưởng tiêu cực bởi nhu cầu sử dụng liều cao cortisone và các bệnh hiện có trước đó. Tiên lượng xấu cũng dẫn đến bệnh nhân cao tuổi và các triệu chứng ngoài da lan rộng.

Việc chẩn đoán và điều trị sớm bắt đầu có lợi cho sự tiến triển của bệnh da phồng rộp. Sau khi bắt đầu điều trị, mất trung bình 2-3 tuần để mụn nước ngừng xuất hiện trở lại. Sự lành lại của những thay đổi trên da mất khoảng 6-8 tuần. Kiểm tra y tế chặt chẽ và điều chỉnh liều lượng thuốc cần thiết cũng dẫn đến tiên lượng tích cực. Một số nghiên cứu cho thấy 50% bệnh nhân khỏe mạnh hoặc hết triệu chứng sau 5 năm và 75% sau 10 năm.

Phòng ngừa

Chủ động phòng chống Pemphigus vulgaris tiếc là không tồn tại. Sự phát triển của pemphigus vulgaris chủ yếu được quan sát thấy ở người lớn trên 30 tuổi. Một khía cạnh tích cực của pemphigus vulgaris là khả năng tự chữa lành xảy ra trong nhiều trường hợp, do đó chỉ một số người bị một đợt pemphigus vulgaris mãn tính.

Tần suất tử vong do pemphigus vulgaris đã giảm đáng kể khi được điều trị và chăm sóc y tế toàn diện. Điều này cũng là do thực tế là những người bị ảnh hưởng thường tìm kiếm điều trị y tế trong thời gian tốt.

Chăm sóc sau

Với pemphigus vulgaris, những người bị ảnh hưởng thường chỉ có một số biện pháp theo dõi trực tiếp hoặc hạn chế. Với căn bệnh này, những người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng và điều trị tiếp theo của bệnh để giảm các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng khác. Theo nguyên tắc, không có phương pháp chữa bệnh độc lập, do đó, việc điều trị liên tục bởi bác sĩ là cần thiết.

Đối với bản thân việc điều trị, trong hầu hết các trường hợp, người liên quan phụ thuộc vào việc uống nhiều loại thuốc khác nhau. Liều lượng chính xác và lượng uống thường xuyên phải luôn được tuân thủ để giảm các triệu chứng vĩnh viễn và trên hết là đúng cách. Nếu có bất cứ điều gì không rõ ràng hoặc nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ trước.

Tương tự như vậy, những người bị ảnh hưởng bởi pemphigus vulgaris nên đặc biệt bảo vệ cơ thể của họ và tuân thủ tiêu chuẩn vệ sinh cao trong trường hợp có vết thương. Cảm giác khó chịu trên da có thể được điều trị bằng kem hoặc thuốc mỡ, mặc dù việc kiểm tra thường xuyên của bác sĩ da liễu cũng rất hữu ích. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, căn bệnh này cũng làm giảm đáng kể tuổi thọ của những người mắc phải.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh ngoài da này phải được bác sĩ điều trị, vì bội nhiễm các mụn nước có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết nguy hiểm đến tính mạng. Bác sĩ cũng có thể tìm ra nguyên nhân như bệnh lý có từ trước để điều trị. Nếu thuốc là nguyên nhân của bệnh, thay đổi thuốc có thể hữu ích.

Bệnh nhân pemphigus vulgaris cần đảm bảo đầy đủ chất dinh dưỡng, kể cả khi bị nổi mụn nước ở miệng, mũi họng gây khó khăn trong việc ăn uống. Do cơ thể bị suy nhược do nhiều bệnh nhiễm trùng nhỏ nên thức ăn phải nhạt, giàu vitamin và dễ tiêu hóa. Thời gian nghỉ ngơi thường xuyên giúp chống lại sự mệt mỏi và cảm giác yếu ớt.

Vì căn bệnh này có thể rất đau đớn và có thể kèm theo sự suy giảm thẩm mỹ ở vùng da mặt nên những người bị ảnh hưởng thường cảm thấy rất căng thẳng. Bạn có thể hưởng lợi từ việc điều trị tâm lý kèm theo. Bạn cũng nên liên hệ với một nhóm tự lực. Ví dụ, một thành viên miễn phí trong “Pemphigus và Pemphigoid Self-Help e. V. “, vì hiệp hội luôn cung cấp thông tin mới nhất về bệnh trực tuyến và bệnh nhân có thể trực tiếp trao đổi thông tin (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Nếu trẻ bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, có thể trẻ bị trêu chọc hoặc thậm chí bị bắt nạt ở trường mẫu giáo và trường học. Cha mẹ cần lưu ý điều này và có biện pháp đối phó nếu cần thiết.