Xơ gan mật tiên

Phía dưới cái xơ gan mật tiên một bệnh gan mãn tính hiếm gặp được hiểu. Tại thời điểm hiện tại nó được gọi là Viêm đường mật nguyên phát đã biết.

Xơ gan mật nguyên phát là gì?

Khoảng 20% ​​tổng số bệnh nhân bị tích tụ mỡ ở các góc trong của mắt. Các khiếu nại khác có thể là phân béo và thiếu vitamin.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Xơ gan mật tiên là tên sớm hơn của một bệnh gan hiếm gặp. Vì thuật ngữ "xơ gan mật nguyên phát" bị coi là gây hiểu lầm, bệnh được đổi tên thành Viêm đường mật nguyên phát (PBC). Bệnh thường có thể được chẩn đoán trước khi bệnh xơ gan phát triển.

Nhờ các phương pháp khám và điều trị hiện đại, khoảng 66% tổng số bệnh nhân không còn bị xơ gan. Ngoài ra, những người bị ảnh hưởng thường không yên tâm bởi thuật ngữ “xơ gan”. Năm 2014 và 2015, các hiệp hội y tế ở Châu Âu và Châu Mỹ đã quyết định điều chỉnh thuật ngữ mới "viêm đường mật nguyên phát" thành bệnh gan.

WHO (Tổ chức Y tế Thế giới) hiện cũng đang xem xét việc đổi tên. Xơ gan mật nguyên phát hoặc viêm đường mật nguyên phát chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ. Khoảng 90 phần trăm tất cả những người bị bệnh là nữ. Căn bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến các ống dẫn mật nhỏ và sau đó lây lan đến toàn bộ mô gan, do đó có thể dẫn đến sẹo.

Tuy nhiên, xơ gan cổ trướng không phải đến giai đoạn cuối của bệnh mới xuất hiện. Mức độ chính xác trên toàn thế giới của xơ gan mật nguyên phát là không rõ ràng. Tại Đức, ước tính có khoảng 4.000 đến 12.000 công dân Đức mắc bệnh gan, chủ yếu biểu hiện ở độ tuổi trung niên từ 40 đến 60 tuổi.

nguyên nhân

Bởi vì kháng thể kháng kháng thể xuất hiện ở hơn 95% tổng số bệnh nhân, y học phân loại xơ gan mật nguyên phát là một bệnh tự miễn. Bệnh tự miễn dịch là khi hệ thống phòng thủ của cơ thể không còn khả năng phân biệt đâu là bệnh của cơ thể và đâu là bệnh ngoại lai. Trong trường hợp PBC, các ty thể trong tế bào của chính cơ thể bị tấn công.

Các tự kháng thể được hình thành nhằm chống lại tiểu đơn vị E2 của phức hợp pyruvate dehydrogenase. Đây là enzyme dihydrolipoyl transacetylase. Tuy nhiên, vẫn còn tranh cãi liệu các yếu tố khác cũng là nguyên nhân gây ra bệnh xơ gan mật nguyên phát.

Ảnh hưởng đến di truyền và nội tiết tố được thảo luận. Điều tương tự cũng áp dụng cho các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn, virus hoặc nấm, việc sử dụng một số loại thuốc hoặc các yếu tố môi trường. Cũng chưa rõ những ảnh hưởng của bệnh xơ gan mật nguyên phát đối với phụ nữ có thai.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các bác sĩ chia xơ gan mật nguyên phát thành 4 giai đoạn khác nhau. Trong giai đoạn I biểu mô của đường mật bị phá hủy, trong khi ở giai đoạn II có sự tăng sinh của đường mật. Điều này dẫn đến sự phát triển của các ống mật giả. Giai đoạn III là khi có xơ hóa các trường cửa bị hoại tử và các đường mật ngày càng biến mất.

Trong giai đoạn thứ tư và cuối cùng, xơ gan cuối cùng xuất hiện và cơ quan này có màu xanh lục. Các triệu chứng của xơ gan mật nguyên phát bắt đầu dần dần. Khoảng 70 đến 90 phần trăm bệnh nhân cảm thấy mệt mỏi và kiệt sức. Ngứa, một bệnh về tuyến giáp như viêm tuyến giáp Hashimoto, màng nhầy khô, các vấn đề về khớp và các triệu chứng tương tự như bệnh thấp khớp không phải là hiếm.

Khoảng 20% ​​tổng số bệnh nhân bị tích tụ mỡ ở các góc trong của mắt. Các khiếu nại khác có thể là phân béo và thiếu vitamin. Nhiễm trùng đường tiết niệu cũng không hiếm gặp ở bệnh nhân nữ. Ở giai đoạn cuối của xơ gan mật nguyên phát, các biến chứng xơ gan điển hình như giãn tĩnh mạch thực quản, giãn tĩnh mạch nền, cổ trướng (bụng nước), ung thư gan và rối loạn chức năng não.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Nếu nghi ngờ xơ gan mật nguyên phát, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm y tế được thực hiện. Hơn 90% tổng số bệnh nhân PBC có các kháng thể kháng mô (AMA) trong máu. Chỉ riêng phát hiện này có thể được coi là bằng chứng về sự hiện diện của xơ gan mật nguyên phát.

Hơn nữa, các giá trị xét nghiệm chung cũng cao hơn giá trị bình thường và cho thấy tình trạng viêm hoặc tắc nghẽn của đường mật. Nếu các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm không cung cấp bằng chứng chính xác, sinh thiết gan sẽ được thực hiện. Chẩn đoán có thể được xác nhận bằng cách loại bỏ mô gan.

Ngoài ra, cần phân biệt xơ gan mật nguyên phát với các bệnh tự miễn khác. Trong những năm trước, bệnh nhân PBC có tuổi thọ trung bình khoảng 12 năm. Tuy nhiên, trong giai đoạn này, bệnh thường chỉ được phát hiện ở giai đoạn cuối.

Về cơ bản, quá trình PBC được chứng minh là rất khác nhau từ cá nhân này sang cá nhân khác. Với một giai đoạn nhẹ của bệnh thường chỉ có những thay đổi nhỏ, trong khi trong những trường hợp khác, bệnh có thể diễn ra nhanh hơn. Tuy nhiên, ở 2/3 bệnh nhân PBC không còn bất kỳ biểu hiện nào của bệnh xơ gan đe dọa tính mạng.

Các biến chứng

Với căn bệnh này, những người bị ảnh hưởng phải chịu các vấn đề về gan khác nhau. Nếu bệnh này không được điều trị, trong trường hợp xấu nhất, nó có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Do đó, tình trạng này chắc chắn phải được điều trị bởi bác sĩ. Những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị hoại tử.

Căn bệnh này cũng dẫn đến xơ gan và cuối cùng là phá hủy gan. Những người bị ảnh hưởng bị ngứa và vàng da. Các niêm mạc bị khô và các khớp bị khó chịu, do đó người bệnh cũng bị hạn chế vận động. Nếu không điều trị, các tác dụng phụ khó chịu như phân có mỡ và các bệnh về đường tiết niệu được ưa chuộng.

Trong trường hợp xấu nhất, ung thư gan cũng xảy ra, thường phải cấy ghép nội tạng. Bệnh càng được chẩn đoán sớm thì cơ hội chữa khỏi hoàn toàn càng cao. Trong những trường hợp nghiêm trọng, bệnh nhân sẽ phải nhờ đến việc ghép gan để tiếp tục sống sót. Căn bệnh này được điều trị với sự hỗ trợ của thuốc.

Khi nào bạn nên đi khám?

Ngứa và các thay đổi trên da cho thấy bệnh xơ gan mật nguyên phát và cần được bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ da liễu làm rõ càng nhanh càng tốt. Trong quá trình phát triển thêm của bệnh, các triệu chứng như mệt mỏi, các vấn đề về khớp hoặc vàng da có thể xuất hiện và cũng phải được bác sĩ làm rõ. Nếu bạn có vấn đề về gan hoặc lá lách, cách tốt nhất là nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ trực tiếp. Nếu có xơ gan, bác sĩ cấp cứu phải được gọi. Xơ gan mật nguyên phát xảy ra trong 90% trường hợp ở phụ nữ.

Nó thường trở nên đáng chú ý trong độ tuổi từ 40 đến 60. Bác sĩ nên được tư vấn nếu các yếu tố nguy cơ này áp dụng và các triệu chứng đã đề cập xảy ra. Sau đó, tốt nhất là bạn nên đến gặp bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ chuyên khoa nội. Tùy thuộc vào các triệu chứng, các bác sĩ chuyên khoa về bệnh gan cũng như bác sĩ tiêu hóa và bác sĩ da liễu cũng có thể được tư vấn. Việc điều trị thực tế diễn ra tại một phòng khám chuyên khoa. Trẻ em nên được trình bày với bác sĩ nhi khoa nếu các triệu chứng và triệu chứng được đề cập xảy ra.

Điều trị & Trị ​​liệu

Xơ gan mật nguyên phát được điều trị bằng axit ursodeoxycholic (UDC). Bệnh nhân uống thuốc này như một viên thuốc trong suốt phần đời còn lại của mình. Trong giai đoạn đầu của PBC, thuốc này có thể làm chậm hoặc ngừng bệnh.

Lợi ích của thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng trước đó vẫn còn nhiều tranh cãi. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, chúng chỉ có ý nghĩa nếu có thêm bệnh viêm gan tự miễn. Nếu xơ gan xảy ra mặc dù đã được điều trị, thì có thể phải ghép gan. Với quy trình toàn diện này, bệnh PBC có thể được chữa khỏi trong 75 phần trăm tất cả các trường hợp.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc chữa bệnh vàng da và các vấn đề về gan

Phòng ngừa

Phòng ngừa xơ gan mật nguyên phát là không thể. Nguyên nhân chính xác của căn bệnh vẫn đang được nghiên cứu.

Chăm sóc sau

Xơ gan mật nguyên phát cần tái khám định kỳ để được bác sĩ theo dõi liên tục. Người bệnh tuyệt đối nên giữ đúng lịch hẹn, vì chẩn đoán chính xác cũng là một yếu tố cần thiết trong quá trình điều trị theo dõi. Bằng cách này, bệnh tái phát có thể được nhận biết ngay từ giai đoạn đầu. Diễn biến của bệnh có thể được kiểm tra chính xác thông qua các biện pháp kiểm soát như một phần của quá trình chăm sóc sau đó.

Theo thói quen, nên kiểm tra sức khỏe định kỳ ba đến sáu tháng một lần. Nếu các giá trị phòng thí nghiệm trở nên xấu đi trong thời gian sau khi điều trị thực tế, các cuộc hẹn kiểm tra thêm sẽ được lên kế hoạch. Bệnh nhân không nên hoãn việc khám bệnh mà nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ trong thời gian thích hợp. Bất kể ca ghép gan đã được thực hiện hay chưa, điều cần thiết là những người bị ảnh hưởng phải chú ý đến các triệu chứng khác của bệnh.

Tình trạng mệt mỏi gia tăng và ngứa ngáy thường xuyên cho thấy tình trạng bệnh trở nên tồi tệ hơn. Nhịp điệu đều đặn hàng ngày giúp tìm lại sự cân bằng nhất định. Các giai đoạn nghỉ ngơi và ngủ đủ giấc phải được quan sát để tình trạng của bệnh nhân được cải thiện. Nên chăm sóc lâu dài sau khi ghép gan. Điều này có sẵn ở các trung tâm cấy ghép liên quan. Ngoài những lời khuyến cáo của các bác sĩ, sự hỗ trợ tinh thần từ gia đình và bạn bè cũng rất quý giá đối với những người bị ảnh hưởng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Thật không may, không có phương pháp điều trị cho bệnh tự miễn dịch này có thể chữa khỏi bệnh. Thuốc được kê đơn không chỉ có thể làm giảm bớt các triệu chứng mà còn có thể trì hoãn thời điểm xơ gan và do đó cho việc ghép gan cần thiết. Do đó, chúng nên được thực hiện thường xuyên. Kiểm tra y tế cũng nên được thực hiện thường xuyên.

Do các vấn đề cảm xúc có thể xảy ra mà chẩn đoán như vậy có thể gây ra, liệu pháp tâm lý kèm theo được khuyến nghị, trong đó những nỗi sợ hãi và bất an đang nổi lên được thảo luận một cách thích hợp và do đó khắc phục được. Trao đổi ý kiến ​​với những người cũng bị ảnh hưởng cũng rất hữu ích. Có một nhóm tự lực về gan và một nhóm bệnh nhân từ Trung tâm Gan Erlangen. Thậm chí, một nhóm Facebook dành cho những người bị xơ gan mật nguyên phát hiện cũng tồn tại. Bất cứ ai nghiên cứu ở đây trên Internet sẽ nhanh chóng tìm thấy nó.

Một hệ thống miễn dịch hoạt động đáng tin cậy cũng rất quan trọng trong trường hợp mắc bệnh tự miễn dịch. Có nhiều cách để tăng cường hệ thống miễn dịch. Các biện pháp giải độc như làm sạch ruột hoặc phương pháp chữa trị thanh lọc bổ sung cho các biện pháp ăn kiêng như chế độ ăn ít chất béo giúp giải tỏa gan. Trên hết, nên tránh dùng mỡ động vật và thay vào đó nên dùng dầu thực vật giàu omega-3 chất lượng cao. Ví dụ, axit béo omega-3 được tìm thấy trong dầu hạt lanh hoặc dầu óc chó.

Hơn nữa, những người bị bệnh gan nói riêng nên tránh căng thẳng. Thay vào đó, bạn nên ngủ nhiều và nghỉ ngơi, nhưng cũng tập thể dục nhiều như đi bộ đường dài, đi bộ hoặc bơi lội.