Sarcoma cơ vân

A Sarcoma cơ vân thuộc nhóm u mô mềm; Các u cơ vân phát sinh từ các tế bào thoái hóa hoặc không trưởng thành hoàn toàn của cơ hoặc mô liên kết. Sarcoma cơ vân hầu như chỉ ảnh hưởng đến trẻ em; 87% tổng số người bị bệnh dưới 15 tuổi. Trẻ em trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn một chút so với trẻ em gái.

Sarcoma cơ vân là gì?

Sau khi có kết quả dương tính, bác sĩ sẽ làm rõ mức độ bệnh. Để làm được điều này, bác sĩ sẽ sử dụng phương pháp chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) để xác định xem khối u đã di căn hay chỉ là khối u nguyên phát.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

A Sarcoma cơ vân phát sinh từ các tế bào thoái hóa của mô cơ. Sarcoma cơ vân thực tế có thể xảy ra ở bất cứ đâu trong cơ thể, mặc dù sự tích tụ của các ổ ở khu vực xoang cạnh mũi, mũi và hầu, hốc mắt, khoang bàng quang và âm đạo đã được hình thành.

Sarcoma cơ vân ảnh hưởng đến người lớn rất hiếm, và u cơ vân thường xảy ra ở trẻ em dưới 15 tuổi. Trẻ em trai có nhiều khả năng bị ảnh hưởng hơn trẻ em gái với xác suất 1 trong 4.

nguyên nhân

Nguyên nhân cho một Sarcoma cơ vân không thể được thiết lập rõ ràng cho đến nay. Tuy nhiên, có mối liên hệ giữa sự xuất hiện của một số điều kiện đã có từ trước và sự xuất hiện của u cơ vân.

Xạ trị trước đó hoặc nhiễm vi rút HI hoặc EB có ảnh hưởng tiêu cực đến khả năng phát triển u cơ vân.

Một kết nối di truyền cũng bị nghi ngờ, đặc biệt là một căn bệnh của hội chứng Li-Fraumeni do di truyền gây ra. Rất có thể tế bào khối u xuất phát từ tế bào trung mô - tế bào phôi mà từ đó cơ và mô liên kết phát triển sau này.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng của u cơ vân phụ thuộc vào mức độ và vị trí. Thông thường đầu, đường niệu sinh dục và tứ chi bị ảnh hưởng. Người lớn hiếm khi mắc bệnh này, còn trẻ em thì nhiều hơn. Hầu hết thời gian, các khối u lây lan bệnh sang các vùng lân cận khác của cơ thể. Di căn phát triển. Não và các cơ quan vùng chậu bị ảnh hưởng đáng kể. Biểu hiện cá nhân của các khiếu nại hầu như không có giới hạn nào.

Nhãn cầu lồi là điển hình của u cơ vân vùng đầu cổ. Đôi khi cũng có sưng trên hàm. Khó thở bằng mũi. Một số bệnh nhân thậm chí còn cho biết họ bị suy giảm thính lực. Nếu đường tiết niệu sinh dục bị ảnh hưởng, bệnh nhân kêu đau khi đi tiểu.

Cảm giác nóng rát kèm theo đi tiểu. Chất bài tiết không thường xuyên lẫn với máu. Những cơn đau bụng cũng xuất hiện rất thường xuyên, điều này cho thấy sự lây lan của ổ nhiễm trùng. Tùy theo giới tính mà có các dấu hiệu khác. Bệnh nhân nam bị sưng tinh hoàn, bệnh nhân nữ bị chảy máu âm đạo.

Nếu u cơ vân xuất hiện ở các đầu chi thì sưng tấy xảy ra ở đó. Họ không cần phải đau đớn. Ngoài ra, các phần phụ của cơ thể bị ảnh hưởng không thể cử động được như bình thường.

Chẩn đoán & khóa học

A Sarcoma cơ vân tạo thành các vết sưng và phồng có thể sờ thấy rõ ràng. Các khối u quá nhỏ không thể sờ thấy hoặc chỉ có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi có thể ít xảy ra hơn.

Bệnh nhân cũng sẽ cảm thấy đau và tùy thuộc vào vị trí và kích thước của khối u, sẽ phải chấp nhận những hạn chế đáng kể trong việc di chuyển. Nếu bác sĩ có thể cảm thấy khối u hoặc phát hiện chúng sau khi siêu âm (kiểm tra bằng siêu âm), bác sĩ sẽ bắt đầu các bước chẩn đoán tiếp theo. Điều này về cơ bản bao gồm sinh thiết. Với một cây kim mỏng, anh ta sẽ loại bỏ mô dưới gây tê cục bộ và sau đó kiểm tra bệnh lý. Thủ tục này là một thủ tục ngoại trú và không gây ra bất kỳ đau đớn. Bác sĩ phòng thí nghiệm có thể kết luận rằng có một u cơ vân dựa trên bản chất của các tế bào.

Sau khi có kết quả dương tính, bác sĩ sẽ làm rõ mức độ bệnh. Để làm được điều này, bác sĩ sẽ sử dụng phương pháp chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) để xác định xem khối u đã di căn hay chỉ là khối u nguyên phát. Anh ta cũng sẽ xác định xem đó có phải là bệnh tái phát hay không (ung thư đã tái phát từ một bệnh ung thư trước đó). Tùy theo mức độ bệnh mà bác sĩ sẽ tiến hành các bước điều trị tiếp theo.

Các biến chứng

Nếu không được điều trị, u cơ vân sẽ dẫn đến tử vong trong vài tuần hoặc vài tháng vì nó lây lan nhanh chóng qua đường máu và hệ bạch huyết. Tuy nhiên, ngày nay, tiên lượng đã được cải thiện đáng kể do được điều trị tích cực với các chất hóa trị liệu hiệu quả hơn đáng kể.Ngoài ra, tiên lượng và sự phát triển của các biến chứng phụ thuộc vào loại u cơ vân.

Sarcoma cơ vân phế nang phát triển mạnh mẽ hơn nhiều so với cái gọi là sacôm cơ vân phôi. Sự hình thành di căn cũng diễn ra nhanh hơn nhiều trong các u cơ vân phế nang. Điều tương tự cũng áp dụng cho nguy cơ tái phát. Mặc dù u cơ vân có thể xuất hiện ở hầu hết các cơ quan, nhưng chúng thích vùng đầu và cổ, các chi cũng như các cơ quan tiết niệu và sinh dục.

Các triệu chứng phát sinh phụ thuộc vào vị trí của u cơ vân tương ứng. Đau bụng, tiểu buốt, tiểu ra máu. Di căn ban đầu được tìm thấy trong các hạch bạch huyết lân cận, trong hệ thống xương và trong phổi. Ngày nay có thể chữa khỏi hoàn toàn u cơ vân nếu bắt đầu điều trị ung thư chuyên sâu trước khi di căn xuất hiện.

Tuy nhiên, việc phẫu thuật cắt bỏ khối u thành công còn phụ thuộc vào vị trí của nó. Sau khi loại bỏ hoàn toàn, xạ trị được sử dụng. Các khối u chưa được ghi nhận đầy đủ có thể tái phát nhiều năm sau đó. Ngoài ra, nguy cơ hình thành di căn được tăng lên trong trường hợp này.

Khi nào bạn nên đi khám?

Vì u cơ vân là một khối u nên luôn được bác sĩ điều trị. Bệnh này không tự khỏi và không thể điều trị u cơ vân bằng các biện pháp tự lực. Trong trường hợp xấu nhất, người có liên quan sẽ chết nếu không được điều trị. Việc chẩn đoán sớm bệnh luôn có ảnh hưởng rất tích cực đến quá trình điều trị sau này. Theo quy định, bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp u cơ vân nếu người bệnh bị sưng mắt nghiêm trọng hoặc nhãn cầu lồi.

Việc thở của người bị ảnh hưởng cũng khó khăn, do đó không thể tiến hành các hoạt động gắng sức hoặc các hoạt động thể thao mà không cần phải tiếp tục. Ở trẻ em gái, u cơ vân thường gây chảy máu âm đạo mà không có lý do cụ thể. Đi tiểu đau cũng có thể cho thấy tình trạng này và cần được bác sĩ đánh giá và điều trị.

Việc chẩn đoán u cơ vân thường được thực hiện tại bệnh viện. Sau đó điều trị thêm sẽ được thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa tùy theo các triệu chứng. Sarcoma cơ vân cũng có thể hạn chế tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng.

Điều trị & Trị ​​liệu

Theo quy định, khối u đầu tiên được loại bỏ bằng phẫu thuật. Chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cắt lớp cộng hưởng từ được tạo ra như một phần của chẩn đoán tạo điều kiện thuận lợi cho việc lập kế hoạch hoạt động và giới hạn khu vực diễn ra chiếu xạ.

Ngoài xạ trị, hóa trị liệu cũng được cố gắng. Cả hai đều nhằm mục đích ngăn chặn bất kỳ tế bào khối u nào vẫn có thể lây lan hoặc phát triển thêm. Nếu khối u không thể phẫu thuật được, trước tiên cần cố gắng thu nhỏ khối u bằng hóa trị để sau đó có thể loại bỏ nó bằng phẫu thuật.

Nếu điều trị kết hợp cắt bỏ khối u, xạ trị và hóa trị liệu thành công, tiên lượng tốt. Dự báo 5 năm là 70%. Nếu đã hình thành di căn, tiên lượng sống khoảng 30%. Nếu là bệnh tái phát, tiên lượng bệnh thấp hơn đáng kể.

Phòng ngừa

Một Sarcoma cơ vân không thể bị ngăn chặn. Tuy nhiên, trẻ em mắc bệnh có sẵn không thuận lợi (nhiễm EBV hoặc HIV, xạ trị trước đó hoặc có hội chứng Li-Fraumeni) được khuyến cáo nên đến gặp bác sĩ trong khoảng thời gian gần nhau. Nếu trẻ liên tục kêu đau ở cổ họng, mũi, hốc mắt hoặc âm đạo, trẻ cũng nên đi khám.

Sau khi bệnh u cơ vân đã được khắc phục hoặc điều trị, người bị ảnh hưởng cũng cần được kiểm tra chặt chẽ để phát hiện bệnh mới. Đặc biệt trong trường hợp trẻ em có nguy cơ mắc bệnh, lối sống lành mạnh - chế độ ăn uống lành mạnh, vận động nhiều trong không khí trong lành - sẽ làm giảm khả năng mắc bệnh ung thư.

Chăm sóc sau

Căn bệnh này rất nghiêm trọng và phải được điều trị bởi bác sĩ. Tuy nhiên, có rất nhiều liệu pháp mà người mắc phải có thể thực hiện tại nhà. Điều này có thể làm giảm bớt các triệu chứng. Để tái tạo đủ, những người bị ảnh hưởng nên dễ dàng sau khi điều trị.

Do hệ thống miễn dịch bị suy yếu sau khi điều trị, nên tránh tiếp xúc với người bệnh trong môi trường xã hội. Những người bị ảnh hưởng nên có một vệ sinh giấc ngủ nguyên vẹn. Ngủ đủ giấc sau khi điều trị là rất quan trọng. Chế độ ăn uống cân bằng giàu vitamin và tập thể dục cũng nên được chú trọng sau khi điều trị.

Điều này tăng cường đáng kể hệ thống miễn dịch. Vì trong hầu hết các trường hợp, căn bệnh này là một gánh nặng lớn cho những người bị ảnh hưởng, nên bạn nên đi tư vấn tâm lý vĩnh viễn. Đến thăm một nhóm tự lực cũng có thể giúp những người bị ảnh hưởng học cách sống chung với bệnh.

Trong nhóm tự lực, những người bị ảnh hưởng cũng có thể trao đổi ý kiến ​​với những người bệnh khác và học những cách mới để đối phó với căn bệnh này. Kết quả là, nhiều người không cảm thấy đơn độc. Họ hàng gần gũi cũng cần được tham gia đầy đủ vào cuộc sống. Những điều này cũng có thể hỗ trợ và giúp đỡ những người bị ảnh hưởng. Nên tránh sử dụng nicotin và các sản phẩm chứa cồn, vì có thể dẫn đến những biến chứng không mong muốn.

Bạn có thể tự làm điều đó

Sarcoma cơ vân là một căn bệnh nguy hiểm cần được điều trị bởi các bác sĩ có kinh nghiệm. Tuy nhiên, tự lực trong cuộc sống hàng ngày có thể hỗ trợ các liệu pháp hoặc giảm bớt hậu quả của chúng. Tùy thuộc vào việc phẫu thuật, xạ trị hoặc hóa trị hoặc đã được sử dụng, bệnh nhân được khuyên nên nghỉ ngơi để tái tạo tối ưu. Do hệ thống miễn dịch suy yếu, nên tránh tiếp xúc với những người bị nhiễm trùng. Một giấc ngủ ngon cũng quan trọng như một chế độ ăn uống lành mạnh và uống đủ nước.

Ý nghĩ mắc phải căn bệnh quái ác thường căng thẳng. Tại đây các nhóm tự lực giúp xử lý phát hiện này. Thường là trẻ em và thanh thiếu niên bị ảnh hưởng bởi rhamboymyosarcoma. Bạn được hưởng lợi từ các nhà tâm lý học hoặc các nhà tâm lý học chuyên về ung thư ở trẻ vị thành niên. Sau đó, cha mẹ có thể tham gia vào các liệu pháp này một cách có mục tiêu. Điều này cũng áp dụng cho giáo viên, để trẻ có thể tiếp tục học tốt trong thời gian bị bệnh và không mất liên lạc với lớp.

Tập thể dục là một yếu tố cũng có thể được tích hợp vào hoạt động tự lực. Ở đây phải tính đến các lực riêng của bệnh nhân. Đi dạo trong bầu không khí trong lành cũng hữu ích như một chút rèn luyện sức khỏe sau khi trải qua các liệu pháp. Bệnh nhân trưởng thành tốt hơn nên tránh nicotine và rượu, vì chất độc mạch máu tất nhiên không có lợi trong bệnh ung thư.