Hội chứng Goodpasture

Các Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, đặc biệt ảnh hưởng đến phổi và thận. Bệnh không thể chữa khỏi.

Hội chứng Goodpasture là gì?

Lúc đầu bệnh chỉ biểu hiện qua các triệu chứng không đặc trưng như chán ăn hoặc nôn mửa. Sau đó, các triệu chứng của bệnh viêm cầu thận tiến triển đến trước.
© maya2008 - stock.adobe.com

Hội chứng Goodpasture được nhà bệnh học người Mỹ Ernest William Goodpasture mô tả lần đầu tiên vào năm 1919. Ông đã vẽ một bức tranh về một loại viêm thận nhất định kết hợp với chảy máu từ phổi.

Hiện đã rõ viêm thận là một bệnh viêm cầu thận tiến triển nhanh. Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn loại II, trong đó các kháng thể chống lại các thành phần của mạch máu được hình thành, đặc biệt là ở thận và phế nang. Các bệnh tự miễn loại II thuộc loại dị ứng loại II. Đây là những dị ứng thuộc loại độc tế bào.

Cơ thể hình thành các phức hợp miễn dịch chống lại các kháng nguyên tế bào. Kết quả của phản ứng miễn dịch sau đó, các tế bào của chính cơ thể bị phá hủy. Căn bệnh này cực kỳ hiếm. Cứ 1.000.000 người mỗi năm thì có tối đa một trường hợp. Bệnh thường gặp nhất ở độ tuổi từ đôi mươi đến bốn mươi. Đàn ông bị ảnh hưởng thường xuyên gấp đôi so với phụ nữ.

nguyên nhân

Như đã mô tả, hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn loại II. Cơ thể bệnh nhân hình thành kháng thể chống lại cái gọi là kháng nguyên Goodpasture. Ở người bệnh, chất này nằm trong các phế nang và trong màng đáy của thận. Màng đáy là một lớp mô mỏng trong tiểu thể thận. Các kháng thể tấn công các kháng nguyên Goodpasture bên trong các cấu trúc này và phá hủy chúng.

Quá trình này gây ra tình trạng viêm nghiêm trọng bên trong thận và phổi, làm suy giảm nghiêm trọng chức năng của các cơ quan. Trong khi thận luôn bị ảnh hưởng, sự tham gia của phổi là không bắt buộc. Hội chứng Goodpasture do đó còn được gọi là viêm cầu thận có liên quan đến phổi. Với các bệnh phổi đã có từ trước, hút thuốc và tiếp xúc với hydrocacbon trước đó, nguy cơ phổi cũng bị tổn thương do bệnh sẽ tăng lên.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc tăng cường hệ thống phòng thủ và miễn dịch

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Những người bị ảnh hưởng không có triệu chứng trong một thời gian tương đối dài. Lúc đầu bệnh chỉ biểu hiện qua các triệu chứng không đặc trưng như chán ăn hoặc nôn mửa. Sau đó, các triệu chứng của bệnh viêm cầu thận tiến triển đến trước. Tổn thương các mạch nhỏ trong tiểu thể thận dẫn đến việc chuyển protein vào nước tiểu.

Phù nề hình thành do mất protein. Điều này đặc biệt dễ nhận thấy thông qua sưng tấy ở vùng mắt và sau đó là vùng cẳng chân và mắt cá chân. Protein và có thể có máu có thể được phát hiện trong nước tiểu.

Nếu có nhiều tế bào hồng cầu đi vào nước tiểu qua các mạch bị tổn thương, nó sẽ có màu hồng đến đỏ. Việc mất máu có thể dẫn đến thiếu máu với các triệu chứng như rụng tóc, mệt mỏi. Nếu không được điều trị, bệnh viêm cầu thận nhanh chóng chuyển thành suy thận giai đoạn cuối với suy thận cấp.

Các triệu chứng của suy thận là ngứa, đau xương, phù nề, nhức đầu, mệt mỏi, suy tim hoặc các khiếu nại về đường tiêu hóa. Sự tham gia của phổi dẫn đến khó thở và ho. Trong giai đoạn muộn, những người bị ảnh hưởng ho ra máu. Ở đây, mất máu có thể dẫn đến thiếu máu hoặc làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu máu hiện có. Ngoài ra, chảy máu bên trong phổi gây ra cặn sắt và do đó phổi bị xơ hóa.

chẩn đoán

Nếu nghi ngờ hội chứng Goodpasture, kháng thể được xác định bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp xem có kháng thể chống lại chính tế bào của cơ thể trong huyết thanh máu của bệnh nhân hay không. Với mục đích này, huyết thanh của bệnh nhân được đặt trên chất nền tế bào và rửa sạch lại sau một thời gian ngắn. Chỉ các kháng thể liên kết vẫn còn trên chất nền tế bào.

Một kháng thể được đánh dấu bằng fluorochrome bây giờ được liên kết với chất nền. Điều này cũng liên kết với các kháng thể của con người. Nếu trong bước đầu tiên, các kháng thể đã bám vào chất nền thì các kháng thể thứ hai vừa được thêm vào sẽ bám vào các kháng thể này. Các phức hợp kháng thể này có thể được phát hiện bằng kính hiển vi huỳnh quang.

Chụp X-quang phổi có thể tiết lộ tổn thương. Sinh thiết phổi có thể được thực hiện. Sinh thiết thận cũng có thể được thực hiện để chẩn đoán hội chứng Goodpasture. Mặt trăng lưỡi liềm sau đó có thể được phát hiện trong mô thận. Đây hoàn toàn là điển hình của bệnh tự miễn dịch.

Các biến chứng

Các triệu chứng và biến chứng do hội chứng Goodpasture gây ra rất khác nhau và trong hầu hết các trường hợp không biểu hiện cho đến giai đoạn cuối của bệnh. Điều này dẫn đến nôn mửa, tiêu chảy và chán ăn. Chán ăn còn có thể dẫn đến suy dinh dưỡng, đây là tình trạng rất đe dọa đến sức khỏe của người bệnh.

Thận cũng bị tổn thương, trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến suy thận. Trong trường hợp này, bệnh nhân sau đó phải chạy thận để có thể sống sót. Ngoài ra còn có triệu chứng mắt thường bị sưng. Người bệnh cảm thấy mệt mỏi, ốm yếu và rụng tóc. Đau đầu và đau nhức cơ thể cũng rất phổ biến. Hơn nữa, đường thở bị nhiễm trùng dẫn đến khó thở, thở gấp.

Ho ra máu sau đó cũng không thường xuyên. Những lời phàn nàn khiến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân vô cùng căng thẳng và dẫn đến giảm chất lượng cuộc sống. Điều trị hội chứng Goodpasture là bắt buộc, nếu không sẽ dẫn đến tử vong. Không có biến chứng nào khác do điều trị, với tỷ lệ tử vong khoảng 20 phần trăm. Nếu bệnh được đánh bại, sẽ không còn phàn nàn gì nữa.

Khi nào bạn nên đi khám?

Vì hội chứng Goodpasture không tự lành nên trong mọi trường hợp phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Điều này làm tăng đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân, mặc dù bản thân căn bệnh này không thể chữa khỏi. Nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nếu tình trạng nôn mửa kéo dài và chán ăn xảy ra. Sưng mắt hoặc có protein trong nước tiểu cũng có thể là dấu hiệu của hội chứng Goodpasture và luôn cần được bác sĩ kiểm tra.

Nhiều bệnh nhân cũng bị mất máu và do đó mệt mỏi và kiệt sức vĩnh viễn. Ngoài ra, cần phải đến gặp bác sĩ nếu người bệnh thường xuyên bị đau đầu hoặc đau nhức xương. Nó cũng gây ngứa và khó chịu ở dạ dày và ruột.

Nếu hội chứng Goodpasture không được điều trị, khó thở cũng sẽ phát sinh, điều này chắc chắn phải được điều tra. Việc kiểm tra hội chứng đầu tiên được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa trong hầu hết các trường hợp. Tuy nhiên, để điều trị thêm, việc sử dụng các bác sĩ chuyên khoa khác nhau là cần thiết để giảm bớt các triệu chứng.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Nếu không được điều trị, hội chứng Goodpasture luôn dẫn đến tử vong. Ngay cả khi được điều trị, tỷ lệ tử vong đã từng lên đến 90%. Ngày nay tiên lượng đã được cải thiện đáng kể do các liệu pháp glucocorticoid được sử dụng. Các chế phẩm cortisone và các chất ức chế miễn dịch bổ sung được sử dụng. Những chất này ức chế chức năng của hệ thống miễn dịch. Các chế phẩm như azathioprine hoặc cycylophophamide được sử dụng.

Plasmapheresis có thể có tác dụng hỗ trợ. Trong quá trình di chuyển huyết tương, huyết tương của bệnh nhân được trao đổi hoàn toàn bằng thiết bị di chuyển huyết tương. Các kháng thể chống lại kháng nguyên Goodpasture bị loại bỏ. Nếu có liên quan đến phổi, nên ngừng hút thuốc ngay lập tức. Nó cũng được khuyến khích để điều trị mọi nhiễm trùng phổi bằng thuốc kháng sinh ngay lập tức.

Điều trị Hội chứng đồng cỏ tốt mất từ ​​tám đến mười hai tháng. Với liệu pháp này, cơ hội sống sót của những bệnh nhân bị ảnh hưởng đã tăng lên đáng kể. Tỷ lệ tử vong có thể giảm xuống dưới 20%. Tuy nhiên, bệnh không thể chữa khỏi. Tái phát, được gọi là hồi phục, có thể xảy ra bất cứ lúc nào.

Triển vọng & dự báo

Hội chứng Goodpasture không thể chữa khỏi hoàn toàn, vì đây là một bệnh di truyền chỉ có thể điều trị triệu chứng. Nếu không được điều trị, hội chứng này trong hầu hết các trường hợp sẽ dẫn đến tử vong sớm. Với sự trợ giúp của thuốc ức chế miễn dịch, một số triệu chứng có thể được giảm bớt, theo đó những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào liệu pháp điều trị suốt đời.

Nếu người đó hút thuốc, các triệu chứng thường trầm trọng hơn và tuổi thọ bị giảm. Hội chứng Goodpasture nhìn chung cũng ảnh hưởng nghiêm trọng đến cuộc sống của bệnh nhân. Đương sự không được tham gia các hoạt động thể thao và không được để mình bị căng thẳng về thể chất. Điều này cũng có thể làm chậm phát triển ở trẻ em, dẫn đến tăng trưởng thấp còi hoặc rối loạn phát triển.

Không có gì lạ khi Hội chứng Goodpasture có liên quan đến những phàn nàn về tâm lý hoặc thậm chí trầm cảm xảy ra do bệnh. Trong cuộc sống hàng ngày, những người bị ảnh hưởng thường bị đau dữ dội mặc dù đã được điều trị và do đó không thể dễ dàng theo đuổi các hoạt động bình thường. Do chán ăn nên các triệu chứng thiếu hụt thường xảy ra phải ăn bù.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc tăng cường hệ thống phòng thủ và miễn dịch

Phòng ngừa

Do không biết nguyên nhân hình thành kháng thể chống lại chính tế bào của cơ thể nên không thể ngăn ngừa hội chứng Goodpasture. Vì căn bệnh này có thể gây tử vong mà không cần điều trị nên việc chẩn đoán sớm là rất quan trọng. Chỉ bằng cách này, tổn thương cơ quan nghiêm trọng mới có thể được ngăn ngừa và những người bị ảnh hưởng có thể có một cuộc sống bình thường.

Chăm sóc sau

Với hội chứng Goodpasture, các lựa chọn chăm sóc sau rất hạn chế. Vì căn bệnh này không thể chữa khỏi, những người bị ảnh hưởng thường cần điều trị suốt đời để giảm bớt các triệu chứng. Không thể tự chữa lành.

Hơn nữa, tuổi thọ của bệnh nhân thường bị giảm đáng kể và bị hạn chế bởi hội chứng Goodpasture. Trong hầu hết các trường hợp mắc hội chứng Goodpasture, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc sử dụng thuốc. Điều quan trọng là phải đảm bảo rằng nó được dùng thường xuyên và các tương tác có thể xảy ra với các loại thuốc khác cũng phải được tính đến.

Trong trường hợp nghi ngờ, luôn luôn phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Trong trường hợp của trẻ em, cha mẹ phải chịu trách nhiệm chính về việc sử dụng thuốc chính xác và trên hết là thường xuyên. Xét nghiệm máu thường xuyên cũng là cần thiết để phát hiện các rối loạn của hệ thống miễn dịch ở giai đoạn đầu.

Nói chung, những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Goodpasture nên luôn tự bảo vệ mình khỏi bệnh tật và nhiễm trùng để không tạo gánh nặng không cần thiết cho hệ thống miễn dịch. Nhiễm trùng phải được điều trị ngay bằng thuốc kháng sinh, theo đó không được uống rượu khi dùng thuốc kháng sinh. Hơn nữa, tiếp xúc với những người khác mắc hội chứng Goodpasture có thể hữu ích.

Bạn có thể tự làm điều đó

Hội chứng Goodpasture không thể được điều trị thông qua tự lực. Những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào điều trị y tế, mặc dù không thể loại trừ trường hợp người bệnh có thể tử vong, vì bệnh dẫn đến suy thận trong nhiều trường hợp. Ngay cả sau khi điều trị thành công, bệnh vẫn có thể quay trở lại.

Nhiều người đau khổ cần hỗ trợ tinh thần vì bệnh tật. Điều này chủ yếu có thể được cho bởi bạn bè và gia đình. Trong những trường hợp nghiêm trọng, có thể tham khảo ý kiến ​​của nhà tâm lý học hoặc nhà trị liệu.

Nếu một đứa trẻ mắc phải hội chứng Goodpasture, một cuộc thảo luận rõ ràng và chi tiết về căn bệnh này phải được tổ chức để thông báo cho đứa trẻ về diễn biến có thể của bệnh. Thảo luận với những người bị ảnh hưởng khác cũng có thể hữu ích và có thể tránh được những phàn nàn về tâm lý và trầm cảm.

Vì bệnh nhân phải chịu những hạn chế nghiêm trọng và đau đớn trong cuộc sống hàng ngày, nên cơ thể luôn được tha thứ. Do đó, bạn nên tránh làm việc gắng sức để không làm trầm trọng thêm các triệu chứng. Ngoài ra, người bệnh nên ăn uống điều độ dù chán ăn để tránh các triệu chứng thiếu chất.