Hệ thống hoàn thiện

Các Hệ thống hoàn thiện là một phần của hệ thống miễn dịch. Nó bao gồm hơn 30 loại protein và được sử dụng để xua đuổi vi khuẩn, nấm và ký sinh trùng.

Hệ thống bổ sung là gì?

Hệ thống bổ thể là một phần của hệ thống miễn dịch. Nó bao gồm hơn 30 loại protein và được sử dụng để xua đuổi vi khuẩn, nấm và ký sinh trùng.

Hệ thống bổ sung được phát hiện bởi Jules Bordet, nhưng cái tên đó lại thuộc về Paul Ehrlich. Hệ thống bao gồm các protein huyết tương khác nhau. Protein huyết tương là protein chủ yếu lưu thông trong máu. Tuy nhiên, một tỷ lệ nhỏ protein huyết tương cũng có ở dạng liên kết tế bào.

Các thành phần chính của hệ thống bổ thể là các yếu tố bổ thể C1 đến C9, MBL (lectin gắn kết mannose) và các protease serine liên kết với C1 và MBL. Chúng được gọi là C1r, C1s và MASP-1 đến MASP-3. Hầu hết các protein huyết tương được sản xuất trong gan. Các yếu tố bổ sung từ C1 đến C5 có thể bị phá vỡ bởi các enzym phân tách protein đặc biệt, các protease. Điều này tạo ra nhiều loại protein mới. Các phức hợp protein khác phát sinh từ sự kết hợp của các yếu tố C1 đến C5 với các yếu tố C6 đến C9.

Để điều hòa, hệ thống bổ thể có cái gọi là chất điều hòa âm tính, chẳng hạn như chất ức chế C1 hoặc yếu tố I. Hệ thống bổ thể có thể được kích hoạt thông qua con đường cổ điển, con đường lectin và con đường thay thế. Một phản ứng thác được thiết lập chuyển động với mỗi con đường này.

Chức năng & nhiệm vụ

Cách cổ điển để kích hoạt hệ thống bổ sung bắt đầu với yếu tố bổ sung C1. C1 liên kết với phức hợp kháng nguyên-kháng thể. Trong trường hợp này, phức hợp kháng nguyên-kháng thể là tế bào được đánh dấu bằng các kháng thể IgG hoặc IgM. Khi C1 liên kết với phức hợp này, các phản ứng khác nhau sẽ diễn ra trong protein.

Một tiểu đơn vị phát sinh kích hoạt yếu tố bổ sung C4. Các thành phần hoạt động của C4, lần lượt, liên kết với C2. Yếu tố bổ thể C3 được kích hoạt từ sự kết hợp của một tiểu đơn vị C4 và C2. C3 được hoạt hóa đóng vai trò là dấu hiệu cho cái gọi là tế bào kháng nguyên. Dấu hiệu này còn được gọi là opsonization. Yếu tố bổ thể C3 cho các thực bào (đại thực bào) biết rằng tế bào được đánh dấu này là tế bào cần phải loại bỏ. Nếu không có sự quang hóa này, các đại thực bào sẽ không nhận ra nhiều mầm bệnh.

C5 convertase cũng được hình thành từ các tiểu đơn vị khác nhau của các yếu tố bổ thể. Điều này đảm bảo sự hoạt hóa của yếu tố bổ thể C5. Sau khi kích hoạt, yếu tố được gọi là C5b. C5b đảm bảo sự hình thành phức hợp lytic. Điều này phá hủy màng tế bào của vi khuẩn. Nước có thể chảy vào qua các lỗ được tạo ra trên màng tế bào, để cuối cùng vi khuẩn bùng phát.

Kích hoạt bổ thể thay thế không cần kháng thể. Sự hoạt hóa diễn ra ở đây thông qua sự phân rã tự phát của yếu tố bổ thể C3. Điều này không ổn định về mặt hóa học. C3a tạo thành có thể bắt đầu phản ứng viêm. Ngoài C3a, C3b cũng được tạo ra. C3b chỉ duy trì hoạt động khi nó liên kết với các bề mặt gây bệnh. Nếu nó lưu thông quá lâu trong máu hoặc liên kết với các tế bào của chính cơ thể, nó sẽ bị bất hoạt. Điều này rất quan trọng vì nếu không nó sẽ dẫn đến các phản ứng tự miễn dịch. Trên bề mặt mầm bệnh, C3b có tác dụng tương tự như C3 trong lộ trình hoạt hóa cổ điển.

Quá trình kích hoạt MBL diễn ra thông qua sự ràng buộc của mannose. Mannose là đường được tìm thấy trên bề mặt của vi khuẩn. Trong quá trình của phản ứng tầng, MASP-1 đến MASP-3 được kích hoạt. Chúng gợi lên những phản ứng tương tự như kích hoạt bổ thể cổ điển.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc tăng cường hệ thống phòng thủ và miễn dịch

Bệnh tật & ốm đau

Nếu thiếu hụt các yếu tố bổ sung, các bệnh khác nhau có thể phát sinh. Sự thiếu hụt chất ức chế C1 dẫn đến phản ứng quá mức của hệ thống bổ thể. Sự thiếu hụt này có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải. Hậu quả của sự thiếu hụt chất ức chế C1 là phù mạch. Điều này nhiều lần dẫn đến sưng tấy các cơ quan, da hoặc màng nhầy. Tình trạng sưng tấy này là do giải phóng quá nhiều chất độc phản vệ. Kết quả là phù nề đỏ và đau. Chúng phát sinh chủ yếu ở khu vực môi, đầu chi hoặc trên bộ phận sinh dục. Sưng ở đường tiêu hóa có thể gây chuột rút và đau dữ dội.

Những người bị thiếu hụt yếu tố bổ sung C2 dễ mắc các bệnh phức hợp miễn dịch. Thiếu C1q, tiền thân của C2, là một yếu tố nguy cơ đáng kể cho sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE). SLE là một bệnh tự miễn dịch khá hiếm gặp, ảnh hưởng đến da và các cơ quan khác. Căn bệnh này thuộc nhóm collagenoses và do đó cũng thuộc loại thấp khớp. Hầu hết thời gian, phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ bị ảnh hưởng bởi SLE.

Nếu thiếu C3, các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn phổ biến hơn nhiều. Các ca nhiễm Neisseria nói riêng đang gia tăng. Neisseria là tác nhân gây bệnh lậu và viêm màng não.

Yếu tố ức chế H có thể bị thiếu do đột biến. Điều này dẫn đến sự hoạt hóa không thể kiểm soát của hệ thống bổ thể trên tiểu thể thận và trên mắt thông qua con đường thay thế. Các chất lắng đọng gây ra viêm cầu thận tăng sinh màng loại II. Đái ra máu, protein niệu và hội chứng thận hư hoặc thận hư có giữ nước và huyết áp cao. Rối loạn thị giác cũng có thể xảy ra.

Nếu có khiếm khuyết trong GPI neo trên tế bào máu, chúng không còn được bảo vệ khỏi hệ thống bổ thể. Điều này tạo ra cái được gọi là tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm. Các tế bào hồng cầu bị phá hủy. Quá trình này còn được gọi là quá trình tan máu. Căn bệnh này cũng liên quan đến xu hướng tăng hình thành huyết khối và giảm sản xuất hồng cầu trong tủy xương. Các triệu chứng khác là mệt mỏi mãn tính, rối loạn cương dương và đau dữ dội. Có thể không chỉ các tế bào hồng cầu mà tất cả các hàng tế bào máu đều bị ảnh hưởng bởi sự tấn công của hệ thống bổ thể. Trong những trường hợp này, ngoài xu hướng hình thành huyết khối, còn có sự suy yếu đáng kể của hệ thống miễn dịch.