Teo nhiều hệ thống

Các Teo nhiều hệ thống là một bệnh thần kinh thuộc nhóm hội chứng Parkinson không điển hình. Các hội chứng Parkinson không điển hình thường có các triệu chứng tương tự như bệnh Parkinson tương đối nổi tiếng, nhưng chúng thường tiến triển nhanh hơn, có sự phân bố đối xứng của các triệu chứng ngay cả khi bệnh khởi phát, đáp ứng kém hơn với thuốc điều trị Parkinson L-Dopa và khác về một số bất thường từ Parkinson "Orginial". Việc phân biệt thường khó khăn và chắc chắn là một trường hợp đối với bác sĩ thần kinh. Tuy nhiên, đây là tổng quan ngắn gọn về MSA.

Bệnh teo đa hệ thống là gì?

Các Teo nhiều hệ thống (MSA) đề cập đến một bệnh thoái hóa thần kinh lẻ tẻ ở tuổi trung niên, được đặc trưng bởi sự kết hợp của các rối loạn của hệ thống thần kinh tự chủ (xem bên dưới) với các triệu chứng Parkinson hoặc mất điều hòa tiểu não.

Trong khi đó, thuật ngữ MSA tóm tắt một số hình ảnh lâm sàng đã biết từ lâu mà ban đầu được coi là các bệnh độc lập: hội chứng Shy-Drager, teo tiểu não lẻ tẻ và thoái hóa thể vân, đây là dạng biểu hiện phổ biến nhất với các rối loạn tự chủ rõ rệt. Rối loạn và rối loạn ngoại tháp là.

Khoảng 4 trong 100.000 người phát triển MSA. Parkinson phổ biến hơn khoảng 50 lần.

nguyên nhân

Căn nguyên, tức là cơ chế mà Teo nhiều hệ thống là không rõ, khu vực nghiên cứu rất phức tạp ngay cả đối với các chuyên gia. Các hội chứng Parkinson không điển hình được phân loại chủ yếu theo các phát hiện bệnh lý thần kinh, tức là theo một số tiêu chí nhất định chỉ có thể được phát hiện dưới kính hiển vi (và do đó thường chỉ sau khi người đó đã chết).

Phát hiện đặc trưng trong trường hợp MSA là phát hiện các thể bao gồm alpha-synuclein dương tính trong các tế bào hình cầu của não. Nó là một loại protein được tích tụ trong các "tế bào hỗ trợ" của não mà không biết lý do hoặc nguồn gốc chính xác. Giống như bệnh Parkinson và chứng sa sút trí tuệ thể Lewy, MSA do đó được xếp vào nhóm bệnh bạch cầu đồng nhân.

Người ta cũng quan sát thấy sự mất mát của các tế bào thần kinh ở các vùng khác nhau của não, điều này cuối cùng gây ra các triệu chứng và tiến triển nhanh chóng. Sự thoái hóa ở vùng đệm bên trong là điển hình của Parkinson và do đó gây ra các triệu chứng tương tự như Parkinson, nhưng đồng thời trong mô MSA có chứa các thụ thể dopamine cũng bị mất trong thể vân và gây ra không đáp ứng với dopamine như một loại thuốc, do đó là MSA khác với bệnh Parkinson.

Sự chết của các mô thần kinh trong tiểu não và các pon là nguyên nhân gây ra chứng mất điều hòa tiểu não. Cái chết của các mô thần kinh trong tủy sống được cho là do rối loạn chức năng của hệ thần kinh tự chủ.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Teo nhiều hệ thống được đặc trưng bởi một loạt các triệu chứng thần kinh và thể chất. Theo thời gian, các triệu chứng xấu đi. Khả năng đi lại bị mất sau khoảng ba đến năm năm. Tử vong thường xảy ra sau tám đến mười năm. Có hai thể bệnh.

Các triệu chứng được gọi là Parkinson chiếm ưu thế trong một. Các diễn tiến khác của bệnh chủ yếu cho thấy các triệu chứng tiểu não. Trong bối cảnh của bệnh parkinson, các triệu chứng chủ yếu là run (lắc), cứng cơ (cứng) và chậm vận động (bradykinesia). Trong trường hợp của các dạng tiểu não, các rối loạn phối hợp vận động (mất điều hòa tư thế và dáng đi) với nguy cơ ngã liên tục, buồn ngủ bệnh lý (rung giật nhãn cầu) và rối loạn các chuỗi vận động tự nguyện (rối loạn nhịp tim).

Ngoài các triệu chứng này, còn có thể bị rối loạn nuốt, rối loạn ngôn ngữ, huyết áp dao động liên tục, huyết áp thấp, rối loạn cương dương và tiểu không tự chủ. Chứng mất trí nhớ cũng thường phát triển. Ngoài ra, các dấu hiệu của quỹ đạo kim tự tháp xuất hiện, được thể hiện bằng phản xạ sẵn sàng tăng lên hoặc bằng phản xạ Babinski tích cực. Trong phản xạ Babinski, ngón chân cái di chuyển ra ngoài khi chải lòng bàn chân, ngược lại với phản xạ bình thường.

Tuy nhiên, không phải tất cả các triệu chứng đều phải có khi mắc bệnh. Các triệu chứng phụ thuộc nhiều vào hệ thống nào bị ảnh hưởng. Tuổi thọ giảm đáng kể do các biến chứng như viêm phổi hít với rối loạn nuốt hoặc rối loạn thở nghiêm trọng. Đặc biệt không thể điều trị cho bệnh teo đa hệ thống tiểu não. Nhìn chung, bệnh teo đa hệ thống hiện không thể chữa khỏi.

Chẩn đoán & khóa học

Các Teo nhiều hệ thống đáng chú ý về mặt lâm sàng do sự kết hợp của rối loạn tự chủ với các triệu chứng Parkinson hoặc mất điều hòa tiểu não.

Rối loạn tự chủ bao gồm những rối loạn của hệ thống thần kinh tự chủ, tức là một phần của hệ thống thần kinh của chúng ta điều chỉnh các quá trình cơ thể trong cuộc sống hàng ngày mà không có sự kiểm soát và ảnh hưởng tự nguyện của chúng ta: rối loạn điều hòa huyết áp, rối loạn làm rỗng bàng quang, rối loạn giấc ngủ, nói và nuốt có thể xảy ra trong bối cảnh này. Rối loạn nuốt nói riêng có thể nhanh chóng trở nên nguy hiểm nếu cặn thức ăn đi vào đường thở dưới thông qua một trục trặc và gây ra viêm phổi ở đó - viêm phổi hít như vậy là nguyên nhân phổ biến gây tử vong ở bệnh nhân MSA.

Trong y học, các triệu chứng của Parkinson là sự kết hợp của các triệu chứng nghiêm trọng, run và loạn vận động. Mức độ nghiêm trọng của triệu chứng mô tả sự gia tăng trương lực cơ lên ​​đến độ cứng cơ cố ý không thể phá vỡ, run là một cơn run cơ nhỏ (ví dụ như bàn tay), rối loạn vận động (hoặc ít phát âm hơn: hypokinesis) mô tả sự thiếu vận động, nguyên nhân là do não thiếu động lực. . Nhìn chung, nét mặt và cử chỉ kém đi, tư thế cúi, phản ứng chậm lại và do đó có xu hướng ngã về phía trước, cũng như dáng đi bước nhỏ điển hình của bệnh nhân Parkinson.

Chứng mất điều hòa tiểu não cũng có thể xảy ra trong MSA và mô tả rối loạn phối hợp cử động và tư thế, có nguyên nhân từ tiểu não (tiểu não). Ví dụ, có thể có xu hướng ngã khi đi bộ hoặc đứng.

Các trụ cột cơ bản của chẩn đoán là tiền sử bệnh và khám lâm sàng. Ở đây, dựa trên mô tả sơ bộ và hình dáng bên ngoài, bác sĩ có thể nhanh chóng rút ra kết luận về hội chứng Parkinson. Tuy nhiên, việc chẩn đoán chính xác các hội chứng Parkinson thường rất khó ngay cả với bác sĩ chuyên khoa.

Rối loạn điều chỉnh tự chủ luôn là bắt buộc đối với MSA, mọi thứ khác có thể được bổ sung, nhưng không phải lúc nào cũng phải như vậy. Một số đặc điểm như rối loạn nuốt và nói, xu hướng mắc bệnh sớm và tiến triển nhanh của bệnh có nhiều khả năng gợi ý MSA - nhưng đặc biệt là việc không đáp ứng với L-Dopa như một loại thuốc thường chỉ giúp bác sĩ phân biệt nó với bệnh Parkinson "bình thường".

Trong những trường hợp khó, hình ảnh sử dụng CT, MRI hoặc IBZM-SPECT có thể giúp và phát hiện các vùng não bị teo (CT, MRT) hoặc không có các thụ thể dopamine (SPECT).

Các biến chứng

Do teo nhiều hệ thống, các triệu chứng tương tự như bệnh Parkinson xảy ra trong hầu hết các trường hợp. Những phàn nàn này có thể dẫn đến những hạn chế và biến chứng đáng kể trong cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân, vì vậy bệnh nhân phải nhờ đến sự giúp đỡ của người khác. Điều này dẫn đến tê liệt và rối loạn độ nhạy, cũng có thể dẫn đến hạn chế vận động. Bệnh nhân bị rối loạn tập trung và rối loạn vận động.

Hơn nữa, người bệnh thường khó nói, khó nuốt. Những điều này có thể dẫn đến các vấn đề về tiêu hóa chất lỏng và thức ăn, do đó những người bị ảnh hưởng có các triệu chứng thiếu hụt hoặc mất nước. Hơn nữa, có căng thẳng và yếu cơ. Những người bị ảnh hưởng thường run rẩy và bị lo lắng hoặc trầm cảm.

Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị giảm sút đáng kể và hạn chế do teo đa hệ thống. Cũng không hiếm trường hợp viêm nhiễm xảy ra ở phổi, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến tử vong cho bệnh nhân. Điều trị trực tiếp và nhân quả của bệnh này thường không thể thực hiện được.

Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được hạn chế bằng các liệu pháp khác nhau và với sự trợ giúp của thuốc. Trong hầu hết các trường hợp, teo nhiều hệ thống sẽ làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.

Khi nào bạn nên đi khám?

Dáng đi không vững và rối loạn vận động là dấu hiệu của sự suy giảm sức khỏe cần phải đi khám bác sĩ. Cần phải có bác sĩ trong trường hợp thể lực suy yếu, khả năng phục hồi thấp hoặc giảm khả năng vận động. Nếu đương sự bị run chân tay, bồn chồn bên trong hoặc rối loạn các cử động tự nguyện, thì phải đến bác sĩ. Thông thường, những người bị teo nhiều hệ thống không còn có thể đạt được mục tiêu đã định một cách an toàn và ổn định trong khi di chuyển.

Nếu các nghĩa vụ hàng ngày không thể thực hiện được nữa, thì nguy cơ tai nạn và té ngã nói chung tăng lên và thường xuyên xảy ra thương tích, thì phải đến bác sĩ. Nếu không thể tiến hành các hoạt động thể thao bình thường nữa, nếu có hạn chế trong thói quen hàng ngày hoặc nếu phát sinh các khiếu nại về thực vật, đương sự cần được giúp đỡ và hỗ trợ. Trong trường hợp không kiểm soát được, thay đổi trí nhớ, rối loạn hành động nuốt và các vấn đề về phát âm, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ.

Nhịp tim không đều, lú lẫn, các vấn đề về định hướng, các vấn đề về hành vi và suy giảm sức khỏe là những phàn nàn cần được trình bày với bác sĩ.Cảm giác đau ốm lan tỏa, xã hội xa rời hoặc thay đổi thị giác do biến động cân nặng là những dấu hiệu của sinh vật cần được làm rõ. Vì bệnh có một quá trình tiến triển, nên bác sĩ nên được tư vấn khi có sự khác biệt đầu tiên.

Điều trị & Trị ​​liệu

Liệu pháp của Teo nhiều hệ thống luôn luôn có nhiều đường và hầu hết là khó. Chỉ một phần ba số bệnh nhân đáp ứng với liệu pháp L-Dopa, một phương pháp khác thường gặp ở Parkisone và thường chỉ trong một khoảng thời gian nhất định. Amantadine là một loại thuốc có thể giúp chống lại các rối loạn vận động.

Các rối loạn tự chủ phải được điều trị triệu chứng bằng cách uống nhiều nước hoặc thuốc huyết áp để chống lại huyết áp thường thấp, rối loạn làm rỗng bàng quang được giải quyết bằng cách đặt hoặc bằng cách đặt ống thông một lần, và trong những trường hợp không kiểm soát nghiêm trọng hơn, thuốc cũng có thể được thử. Bệnh trầm cảm kèm theo cần được điều trị bằng thuốc càng sớm càng tốt.

Để giảm bớt đau khổ (giảm nhẹ) trong giai đoạn nặng, thường là hữu ích và cần thiết để đặt ống thông mũi dạ dày hoặc cung cấp thông khí bằng mặt nạ. Một liệu pháp cụ thể sử dụng globulin miễn dịch hiện đang được nghiên cứu.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho bệnh teo đa hệ thống là rất xấu. Điều tương tự cũng áp dụng cho cả chất lượng cuộc sống và tuổi thọ. Bệnh tiến triển nhanh chóng. Ba đến năm năm sau khi được chẩn đoán, bệnh nhân bị rối loạn thăng bằng nghiêm trọng. Khả năng đi lại bị hạn chế hoặc không còn. Những người bị ảnh hưởng đầu tiên thường chết từ năm thứ tám của các triệu chứng. Khoa học vẫn chưa tạo ra một phương tiện hữu hiệu để chống lại chứng teo đa hệ thống một cách hiệu quả. Chỉ có thể làm giảm bớt các triệu chứng để người bệnh không phải chịu bất cứ đau đớn nào.

Nguy cơ lớn nhất của việc phát triển teo đa hệ thống nằm ở những người ở giai đoạn cuối của cuộc đời. Hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán ngay trước 60 tuổi. Theo thống kê, có 10 bệnh trên 100.000 dân được ghi nhận. Theo tình trạng hiện nay, nguy cơ đối với nam và nữ là như nhau.

Một cuộc sống bình thường hàng ngày không còn được nữa do những dấu hiệu điển hình. Những người bị ảnh hưởng ngày càng cần được giúp đỡ trong cuộc sống hàng ngày. Cuối cùng nhưng không kém phần quan trọng, việc chẩn đoán cũng dẫn đến việc bỏ nghề. Nhiều bệnh nhân và người thân của họ phàn nàn về tâm lý căng thẳng dẫn đến teo đa hệ thống không thể điều trị được.

Phòng ngừa

Theo tình hình khoa học hiện nay, việc ngăn ngừa bệnh teo đa hệ thống là không thể.

Chăm sóc sau

Trong trường hợp teo nhiều hệ thống, trong hầu hết các trường hợp chỉ có rất ít và đôi khi rất hạn chế các biện pháp theo dõi. Vì lý do này, người có liên quan nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ở giai đoạn sớm để ngăn ngừa các biến chứng hoặc khiếu nại khác xảy ra. Việc tự chữa bệnh không thể xảy ra, do đó, việc chẩn đoán sớm bệnh là ở phía trước.

Theo nguyên tắc, những người bị teo nhiều hệ thống phụ thuộc vào việc uống các loại thuốc khác nhau có thể làm giảm các triệu chứng. Trong mọi trường hợp, người bị ảnh hưởng nên làm theo tất cả các hướng dẫn của bác sĩ và đảm bảo liều lượng chính xác và uống thuốc đều đặn. Nếu bất cứ điều gì không rõ ràng hoặc nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ trước.

Tương tự như vậy, nhiều bệnh nhân phụ thuộc vào sự giúp đỡ và chăm sóc của người khác trong cuộc sống hàng ngày do teo đa hệ thống, do đó sự chăm sóc của chính gia đình họ có thể có tác động tích cực đến diễn biến của bệnh. Những người bị ảnh hưởng thường không có các biện pháp tiếp theo. Tiến trình tiếp theo của bệnh phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân, do đó không thể đưa ra dự đoán chung.

Bạn có thể tự làm điều đó

Việc giúp đỡ và tự giúp đỡ hàng ngày cho bệnh nhân teo đa hệ thống chủ yếu tập trung vào các triệu chứng và phụ thuộc vào các triệu chứng chính xác.

Nếu huyết áp quá thấp, phù hợp với vớ hỗ trợ và tư thế nghỉ ngơi với đầu hơi cao. Bằng cách này, tuần hoàn máu được thuyên giảm. Ngoài ra, nên tăng lượng chất lỏng và chế độ ăn nhiều muối hơn một chút. Nếu có vấn đề với cơ nuốt, chế độ ăn uống cần được điều chỉnh cho phù hợp. Tránh thức ăn khô, khó nhai.

Để trì hoãn việc mất các kỹ năng vận động càng nhiều càng tốt, các bài tập vật lý trị liệu thường xuyên là một cách tiếp cận đáng được đề cập. Cả kỹ năng vận động tinh và vận động thô đều nên được xem xét. Một tác dụng phụ tích cực của các bài tập này cũng ảnh hưởng đến huyết áp. Điều tương tự cũng được khuyến khích cho cơ nói. Tập thể dục thường xuyên có thể ngăn ngừa sự mất nhanh chóng các kỹ năng ngôn ngữ.

Người bệnh cũng cần lưu ý không tự cô lập mình với môi trường xung quanh mặc dù bệnh và các triệu chứng gây ra. Một mặt, các bài tập đã được đề cập, đặc biệt là các bài tập ngôn ngữ, có thể được thử tốt hơn trong cuộc sống hàng ngày, mặt khác, các tác động tâm lý có thể bị suy yếu.