Paraproteinemia

Tại một Paraproteinemia là một tình trạng mà cái gọi là paraprotein được tìm thấy trong máu. Đặc biệt, một globulin miễn dịch đơn dòng đặc biệt và các chuỗi nhẹ immunoglobulin tương ứng ngày càng hiện diện nhiều hơn trong máu.

Paraproteinemia là gì?

Về nguyên tắc, mọi paraproteinemia được phát hiện đều được coi là đa u tủy hoặc u plasmacytoma cho đến khi bác bỏ nghi ngờ này. Điều này làm cho việc định lượng các globulin miễn dịch trong nước tiểu và huyết thanh là cần thiết.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias còn được gọi là gammopathies đơn dòng. Họ mô tả sự xuất hiện của một globulin miễn dịch đồng nhất trong máu người. Trong thời gian trước đó, paraproteinemia không liên quan đến đa u tủy hoặc các bệnh tăng sinh bạch huyết vô tính khác được gọi là 'bệnh gammopathy lành tính' hoặc 'bệnh paraproteinemia lành tính'.

Tuy nhiên, thuật ngữ 'bệnh gammopnal đơn dòng có ý nghĩa vô hạn' đã được các chuyên gia y tế thiết lập cho những bệnh này trong những năm gần đây. Tên viết tắt của tên này là MGUS và nó được sử dụng trong nhiều trường hợp. MGUS được định nghĩa là một căn bệnh mà người ta đã có globulin miễn dịch đơn dòng trong nước tiểu hoặc huyết thanh của họ trong một thời gian dài.

Globulin miễn dịch này phải có ở nồng độ không đổi và bệnh phải không có triệu chứng. Globulin miễn dịch đơn dòng hình thành trong tủy xương. Một số tế bào plasma, tăng sinh chậm và không biểu hiện bất kỳ hành vi ác tính nào, chịu trách nhiệm sản xuất chất này. Rất thường bệnh chỉ có thể được chẩn đoán sau một thời gian dài theo dõi.

nguyên nhân

Paraproteinemia thường liên quan đến nhiều bệnh và triệu chứng khác. Nguyên nhân của sự xuất hiện của paraproteinemia cũng khác nhau tùy thuộc vào từng bệnh tương ứng. Để có một cái nhìn tổng quan hơn về các hình ảnh lâm sàng thường gặp và nguyên nhân của chúng, các phân nhóm đã được thành lập.

Mỗi nhóm này đề cập đến một loại protein có nồng độ vượt quá giá trị bình thường vì nhiều lý do khác nhau. Các phân nhóm này thường đề cập đến đa u tủy, đa u tủy xương, bệnh lắng đọng IgG và bệnh Waldenström. Các phân nhóm khác bao gồm bệnh gammopathy đơn dòng không rõ ý nghĩa và bệnh chuỗi nặng. Cần lưu ý rằng một số bệnh này thuộc về cái gọi là u lympho không Hodgkin.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các biểu hiện và triệu chứng của bệnh paraproteinemia tự biểu hiện theo nhiều cách và khác nhau ở mỗi bệnh nhân và tùy thuộc vào bệnh cơ bản. Ví dụ, một đặc tính điển hình của paraproteinemia là độ nhớt của máu.

Độ nhớt rõ rệt hơn bình thường do số lượng protein trong máu tăng lên. Có thể có thêm khiếu nại do độ nhớt như vậy. Chúng bao gồm, ví dụ, bệnh thần kinh, bệnh amyloidosis và rối loạn đông máu. Ngoài ra, cái gọi là ngưng kết lạnh đôi khi được phát hiện cùng một lúc.

Đồng thời, trong bối cảnh paraproteinemia, thiếu các globulin miễn dịch bình thường trong nhiều trường hợp. Điều này có thể dẫn đến tăng khả năng nhiễm trùng ở người bị ảnh hưởng. Về nguyên tắc, đó là một câu hỏi về paraproteinemia nếu hàm lượng tế bào huyết tương trong tế bào tủy xương cao hơn 30 phần trăm.

Thuật ngữ paraproteinemia cũng được sử dụng khi một khối u được tạo thành từ các tế bào plasma được phát hiện trong sinh thiết mô.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Có một số tùy chọn để lựa chọn khi chẩn đoán paraproteinemia. Về nguyên tắc, mọi paraproteinemia được phát hiện đều được coi là đa u tủy hoặc u plasmacytoma cho đến khi bác bỏ nghi ngờ này. Điều này làm cho việc định lượng các globulin miễn dịch trong nước tiểu và huyết thanh là cần thiết.

Ngoài ra, sự cố định miễn dịch phải được phân tích. Ngoài ra, cần kiểm tra công thức máu và đặc biệt là các chất canxi và creatinin trong huyết thanh. Là một phần của quá trình kiểm tra bằng tia X, cột sống, hộp sọ và xương chậu, cùng những thứ khác, được hiển thị bằng đồ thị. Trong một số trường hợp nhất định, chụp MRI cột sống được chỉ định.

Sinh thiết có thể được yêu cầu cho tủy xương. Bệnh nhân phải khám định kỳ để liên tục theo dõi sự hiện diện của paraprotein và các thông số khác. Các phát hiện tủy xương thường được kiểm tra hàng năm, đặc biệt là ở những bệnh nhân trẻ tuổi.

Tất cả các cơn đau xảy ra ở hệ thống cơ xương khớp cần được kiểm tra bằng kỹ thuật hình ảnh. Các mẫu nước tiểu đặc biệt thích hợp để chẩn đoán paraproteinemia. Vì ở đây có thể dễ dàng xác định được hàm lượng protein có quá cao hay không. Ngay sau khi nồng độ của một số protein nhất định trong nước tiểu tăng lên hơn một gam mỗi 24 giờ, có thể giả định chứng paraproteinemia.

Các biến chứng

Do paraproteinemia, những người bị ảnh hưởng có thể bị nhiều bệnh khác nhau. Tuy nhiên, theo quy luật, rối loạn đông máu xảy ra, do đó máu rất nhớt. Hơn nữa, hệ thống miễn dịch của bệnh nhân cũng bị suy yếu đáng kể, khiến họ dễ mắc các bệnh nhiễm trùng và bệnh tật khác nhau. Các hạch bạch huyết của bệnh nhân thường sưng lên trong bệnh paraproteinemia và những người bị ảnh hưởng cảm thấy mệt mỏi và kiệt sức.

Trong trường hợp xấu nhất, một khối u cũng có thể xảy ra. Nếu điều này vẫn không được phát hiện và không được điều trị, người có liên quan sẽ chết trong nhiều trường hợp. Paraproteinemia có thể được điều trị bằng hóa trị liệu hoặc các loại thuốc khác. Tuy nhiên, có nhiều tác dụng phụ khác nhau có thể có tác động rất tiêu cực đến cuộc sống của người bị ảnh hưởng.

Xạ trị hoặc cấy ghép tế bào gốc cũng có thể làm giảm paraproteinemia. Tuy nhiên, khối u phải được cắt bỏ bằng phẫu thuật. Điều này cũng có thể làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng. Hơn nữa, nhiều bệnh nhân phụ thuộc vào điều trị tâm lý trong trường hợp trầm cảm hoặc các vấn đề tâm lý khác.

Điều trị & Trị ​​liệu

Trong trường hợp paraproteinemia, điều trị các triệu chứng tương ứng là trọng tâm chính. Chuyên gia điều trị quyết định các biện pháp điều trị tùy theo từng trường hợp cụ thể. Mục đích là để loại bỏ nguyên nhân gây ra sự gia tăng bất thường của protein. Các lựa chọn điều trị khác nhau có sẵn cho mục đích này.

Chúng bao gồm, ví dụ, hóa trị, điều trị bằng bisphosphonate hoặc điều hòa miễn dịch. Xạ trị, cấy ghép tế bào gốc và can thiệp phẫu thuật cũng có thể thực hiện được. Khối u tạo protein được phẫu thuật cắt bỏ.

Tiên lượng của bệnh dựa trên nhiều tiêu chí khác nhau. Ví dụ, nếu lượng paraprotein tăng liên tục, điều này làm xấu đi tiên lượng. Trong một số trường hợp hiếm hoi, những bệnh nhân bị ảnh hưởng phát triển bệnh Waldenström, u lympho không Hodgkin ác tính hoặc bệnh amyloidosis.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc tăng cường hệ thống phòng thủ và miễn dịch

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho bệnh paraproteinemia phụ thuộc nhiều vào bệnh cơ bản gây ra nó. Hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán mắc các bệnh mãn tính mà cuối cùng dẫn đến những thay đổi trong quá trình đông máu. Vì các bệnh cơ bản thường không thể chữa khỏi, nên triển vọng phát triển thêm paraproteinemia là không thuận lợi. Thay vào đó, những người bị ảnh hưởng cần điều trị bằng thuốc suốt đời để không gây ra bất kỳ tình trạng sức khỏe cấp tính nào.

Ngoài ra, các bệnh thứ phát sẽ được dự kiến. Ở những bệnh nhân bị paraproteinemia, thường có sự gia tăng tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng. Sinh vật bị suy yếu về tổng thể và không còn có thể phản ứng đầy đủ với mầm bệnh như bình thường. Nếu diễn biến rất bất lợi, bệnh nhân sẽ xuất hiện khối u. Do đó, có nguy cơ tiềm ẩn đối với tuổi thọ dự kiến ​​và việc đối phó với cuộc sống hàng ngày bị hạn chế nghiêm trọng. Điều trị ung thư là cần thiết để giảm bớt các triệu chứng hiện có. Bất chấp mọi nỗ lực, ở hầu hết bệnh nhân, bệnh khối u kết thúc bằng cái chết sớm.

Khi đưa ra một tiên lượng, cũng cần lưu ý rằng tình trạng căng thẳng cảm xúc gây ra bởi tình trạng sức khỏe chung có thể dẫn đến các rối loạn tâm lý tiếp theo. Nhìn chung, những điều này cũng dẫn đến khó phát triển thêm và có thể rất tẻ nhạt. Trong hầu hết các trường hợp, điều này cũng dẫn đến suy giảm sức khỏe thể chất hơn nữa.

Phòng ngừa

Các biện pháp cụ thể để ngăn ngừa paraproteinemia không được biết đến theo tình trạng nghiên cứu y tế hiện nay. Vì lý do này, một bác sĩ chuyên khoa phù hợp nên được tư vấn khi có các triệu chứng hoặc dấu hiệu nhỏ nhất của bệnh. Bởi vì chẩn đoán càng sớm, tiên lượng thuận lợi cho paraproteinemia trong một số trường hợp.

Chăm sóc sau

Trong trường hợp paraproteinemia, các biện pháp theo dõi rất hạn chế trong hầu hết các trường hợp. Người bị ảnh hưởng tốt nhất nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ sớm để không có các biến chứng và phàn nàn khác cho người đó. Bác sĩ được tư vấn càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường sẽ tốt hơn.

Hầu hết bệnh nhân phụ thuộc vào khối u được cắt bỏ. Nên duy trì nghỉ ngơi tại giường sau phẫu thuật. Nên tránh gắng sức hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng để không tạo gánh nặng cho cơ thể một cách không cần thiết. Bạn cũng nên kiểm tra và khám định kỳ bởi bác sĩ để nhanh chóng xác định và loại bỏ các khối u.

Không có gì lạ khi sự hỗ trợ tâm lý của gia đình là rất quan trọng, nhờ đó những cuộc thảo luận đặc biệt yêu thương và sâu sắc có thể có tác động tích cực đến diễn biến tiếp theo của bệnh. Diễn biến tiếp theo của paraproteinemia phụ thuộc phần lớn vào thời điểm chẩn đoán, do đó thường không thể dự đoán chung.Căn bệnh này cũng có thể hạn chế tuổi thọ của người mắc phải.

Bạn có thể tự làm điều đó

Chẩn đoán này đòi hỏi một cuộc kiểm tra kỹ lưỡng của bệnh nhân để xác định những gì đang gây ra paraproteinemia. Tình trạng tiềm ẩn này có thể là một khối u và cần được điều trị thích hợp. Các cuộc kiểm tra sắp đến hạn của bệnh cũng nên được theo dõi và xem xét nghiêm túc bất kỳ khiếu nại nào về thể chất.

Bệnh nhân bị paraproteinemia có xu hướng cảm thấy mệt mỏi và kiệt sức. Ngoài ra, có sự gia tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng. Một lối sống phù hợp rất hữu ích trong việc giảm thiểu các triệu chứng này. Lối sống này được tạo thành từ nhiều thành phần khác nhau. Một mặt, đó là chế độ ăn uống phải bao gồm các nguyên liệu tươi và giàu vitamin và chất xơ. Nên giảm nhẹ mọi trọng lượng thừa. Để thải độc tố ra ngoài cơ thể, cũng nên uống nhiều. Nước khoáng, trà và nước ép mỏng đã chứng minh được giá trị của chúng ở đây.

Theo nghiên cứu mới nhất, một chế độ ăn uống lành mạnh cũng có ảnh hưởng tích cực đến bất kỳ chứng trầm cảm nào hiện có. Vì paraproteinemia là một chẩn đoán rất căng thẳng, liệu pháp điều trị bổ sung đồng thời có thể được chỉ định. Một bệnh nhân paraproteinemia cũng được hưởng lợi từ nhịp điệu ngủ và thức được điều chỉnh. Anh ấy nên tránh rượu và nicotin và thay vào đó tham gia hoạt động thể chất thường xuyên. Những chuyến đi bộ đường dài trong rừng hay những chuyến tham quan bằng xe đạp trong không khí trong lành đã chứng tỏ giá trị của họ ở đây.