U tủy thượng thận

Dưới một U tủy thượng thận một khối u thị trường thượng thận được hiểu. Anh ta có thể sản xuất hormone.

Pheochromocytoma là gì?

Việc tăng giải phóng adrenaline và noradrenaline dẫn đến các triệu chứng của bệnh u bạch cầu. Tuy nhiên, các triệu chứng khác nhau ở mỗi người.
© SciePro - stock.adobe.com

Tại một U tủy thượng thận nó là một khối u trong tủy thượng thận. Trong hầu hết các trường hợp, khối u sản xuất hormone là lành tính. Các hormone được tạo ra chủ yếu là adrenaline và noradrenaline. Trong 85 phần trăm của tất cả các trường hợp, khối u nằm trên tuyến thượng thận. Trong khi 85% pheochromocytomas có bản chất là lành tính, thì 15% lại phát triển thành ác tính. 90% khối u là một bên. Với 10 phần trăm còn lại, nó giải quyết ở cả hai bên.

Paraganglioma là một dạng pheochromocytoma hiếm khi xảy ra. Khối u chạy dọc theo thân giao cảm bên ngoài tuyến thượng thận. Vị trí này nằm ở vùng dạ dày và vùng ngực ở vùng cột sống. Pheochromocytoma rất hiếm. Hai đến tám trường hợp mắc bệnh xảy ra ở khoảng một triệu người. Người lớn đặc biệt bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, nhưng trẻ em đôi khi cũng bị khối u.

nguyên nhân

Không phải lúc nào cũng có thể tìm ra nguyên nhân của sự phát triển pheochromocytoma. Trong y học có nói về một khối u tế bào sắc tố lẻ tẻ. Loại u này chủ yếu xuất hiện ở độ tuổi từ 40 đến 50 tuổi. Một số dạng pheochromocytoma có tính di truyền. Chúng phát sinh từ các đột biến trong bộ gen và chủ yếu xảy ra ở những người trẻ hơn dưới 40 tuổi. Khoảng 10 phần trăm pheochromocytomas xuất hiện trong các gia đình.

Trong một số trường hợp, u pheochromocytoma có liên quan đến các bệnh di truyền khác. Chúng bao gồm Hội chứng Von Hippel Lindau, Đa sản Nội tiết Loại 2 và Bệnh U sợi thần kinh Loại 1. Đặc điểm điển hình của bệnh u bạch cầu là tăng sản xuất các hormone căng thẳng như adrenaline và noradrenaline. Khối u cũng có thể sản xuất dopamine, nhưng điều này ít phổ biến hơn.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Việc tăng giải phóng adrenaline và noradrenaline dẫn đến các triệu chứng của bệnh u bạch cầu. Tuy nhiên, các triệu chứng khác nhau ở mỗi người. Một số bệnh nhân thậm chí không có triệu chứng gì, có nghĩa là khối u chỉ được phát hiện một cách tình cờ. Một triệu chứng điển hình của pheochromocytoma là huyết áp cao. Điều này dẫn đến huyết áp tăng đột ngột, thậm chí có thể nguy hiểm đến tính mạng.

Các bác sĩ sau đó nói về tình trạng tăng huyết áp hoặc khủng hoảng huyết áp. Khoảng 50 phần trăm của tất cả các bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi các triệu chứng này. Đôi khi, huyết áp cũng có thể cao mãn tính, được gọi là tăng huyết áp dai dẳng. Khoảng một nửa số bệnh nhân người lớn và khoảng 90 phần trăm trẻ em mắc bệnh này.

Nhưng có thể có các triệu chứng khác của bệnh u pheochromocytoma. Chúng bao gồm giảm cân, đau thắt ngực, đau đầu, đổ mồ hôi, tim đập nhanh, run, lo lắng và sắc mặt tái nhợt. Mức adrenaline cao cũng khiến lượng đường trong máu tăng lên. Tăng nguy cơ phát triển bệnh đái tháo đường khi bệnh tiến triển.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Chẩn đoán pheochromocytoma thường dựa trên các triệu chứng điển hình. Các cơn cao huyết áp thỉnh thoảng xảy ra, trong đó các phương pháp điều trị bằng thuốc thông thường không hiệu quả, chủ yếu được coi là đáng ngờ. Điều quan trọng nữa là đo hormone căng thẳng adrenaline và noradrenaline. Để có một phép đo đáng tin cậy, có thể là mẫu nước tiểu được thu thập trong 24 giờ hoặc kiểm tra huyết tương trong vòng 30 phút.

Nếu có sự gia tăng hàm lượng hormone, một thử nghiệm ức chế clonidine được thực hiện. Clonidine là một trong những hoạt chất chống lại bệnh cao huyết áp. Trong khi clonidine ức chế sự giải phóng adrenaline ở người khỏe mạnh, giá trị này vẫn cao trong trường hợp u pheochromocytoma. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) được sử dụng để phát hiện u pheochromocytoma.

Xạ hình MIBG đặc biệt được thực hiện để xác định vị trí một khối u nằm bên ngoài tuyến thượng thận. Diễn biến của bệnh ở một bệnh u pheochromocytoma là khác nhau. Ở khoảng 80% tổng số bệnh nhân, huyết áp trở lại bình thường sau khi khối u được cắt bỏ thành công. Tuy nhiên, số bệnh nhân còn lại bị cao huyết áp do các nguyên nhân khác đóng vai trò quan trọng. Pheochromocytoma xuất hiện trở lại sau một thời gian dài ở khoảng 15% những người bị ảnh hưởng.

Các biến chứng

Các triệu chứng của pheochromocytoma có thể rất khác nhau. Vì lý do này, các biến chứng và triệu chứng thường không thể đoán trước được. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, bệnh này dẫn đến huyết áp cao. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị đau tim, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến tử vong.

Tình trạng khó chịu chung và tăng huyết áp cũng có thể xảy ra và thường có ảnh hưởng rất tiêu cực đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng bị lo lắng hoặc đổ mồ hôi. Bệnh cũng có thể gây ra nhịp tim nhanh hoặc đau đầu dữ dội. Hơn nữa, sắc mặt tái nhợt và đánh trống ngực. Nếu pheochromocytoma không được điều trị, nó cũng có thể dẫn đến bệnh tiểu đường.

Điều trị bệnh u pheochromocytoma thường bao gồm cắt bỏ khối u gây ra các triệu chứng. Không thể đoán trước được điều này có dẫn đến các biến chứng hay không. Hóa trị cũng thường cần thiết. Pheochromocytoma cũng có thể làm giảm tuổi thọ của người đó.

Khi nào bạn nên đi khám?

Vì pheochromocytoma là một khối u, nó phải được bác sĩ điều trị ngay lập tức. Việc điều trị và chẩn đoán càng sớm thì cơ hội chữa khỏi hoàn toàn càng cao. Thường thì bản thân khối u chỉ được phát hiện một cách tình cờ, vì nó không dẫn đến bất kỳ triệu chứng rõ ràng nào. Tuy nhiên, sau khi chẩn đoán, nó phải được loại bỏ nhanh chóng. Trong nhiều trường hợp, pheochromocytoma được biểu hiện bằng huyết áp cao. Nếu huyết áp cao xảy ra mà không có một lý do cụ thể nào và trên hết là vĩnh viễn, cần được bác sĩ tư vấn. Bản thân huyết áp thường tăng cao mãn tính. Pheochromocytoma cũng có thể nhận thấy qua việc sụt cân, xanh xao hoặc đổ mồ hôi. Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào trong số này.

Theo quy định, lần khám đầu tiên có thể được thực hiện bởi bác sĩ gia đình. Tuy nhiên, việc thăm khám chi tiết hơn và có thể điều trị sẽ cần đến bác sĩ chuyên khoa. Không thể đoán trước được liệu u pheochromocytoma có dẫn đến giảm tuổi thọ cho bệnh nhân hay không.

Trị liệu & Điều trị

Phẫu thuật cắt bỏ khối u được coi là phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh u bạch cầu. Hầu hết bệnh nhân trải qua nội soi ổ bụng xâm lấn tối thiểu cho mục đích này. Chỉ cần thực hiện ba vết rạch nhỏ hơn trên thành bụng. Sau khi đưa các dụng cụ phẫu thuật vào, bác sĩ phẫu thuật cuối cùng cũng cắt bỏ khối u. Nếu khối u lớn hơn hoặc khó loại bỏ, có thể cần phải phẫu thuật mở rộng hơn.

Nếu cả hai tuyến thượng thận bị ảnh hưởng bởi một khối u tế bào sắc tố, điều này dẫn đến sự thiếu hụt hormone steroid sau khi phẫu thuật. Để bù đắp điều này, các hormone bị thiếu được thay thế bằng thuốc. Việc điều trị thêm tùy thuộc vào việc u pheochromocytoma là lành tính hay ác tính. Một khối u ác tính có thể dẫn đến sự phát triển của di căn (khối u con gái). Hóa trị hoặc liệu pháp i-ốt vô tuyến có thể được coi là các biện pháp điều trị có thể.

Đôi khi không thể điều trị u pheochromocytoma bằng phẫu thuật. Trong những trường hợp này, liệu pháp điều trị triệu chứng diễn ra. Điều này xử lý các phàn nàn xảy ra do sản xuất quá nhiều hormone căng thẳng. Ví dụ, thuốc chẹn alpha có thể làm giảm hiệu ứng adrenaline bằng cách chặn các điểm gắn vào.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho bệnh u pheochromocytoma khác nhau và phụ thuộc vào một số yếu tố. Nếu có thể phẫu thuật khối u ở giai đoạn đầu và nếu bệnh nhân không mắc thêm các bệnh khác, thì triển vọng thường thuận lợi. Các triệu chứng thường hết lại. Ở khoảng 50 đến 80 phần trăm tất cả những người bị ảnh hưởng, huyết áp trở lại bình thường sau một thủ tục phẫu thuật, với điều kiện đó là u pheochromocytoma lành tính.

Nếu bệnh nhân bị u pheochromocytoma trong một thời gian dài, sẽ có nguy cơ bị các triệu chứng phụ như suy tim do huyết áp tăng. Khoảng 15% trong số những người bị ảnh hưởng phải mong đợi rằng một khối u pheochromocytoma sẽ tái phát sau khi điều trị. Các bác sĩ sau đó nói về sự tái phát. Vì lý do này, bệnh nhân nên đi khám sức khỏe định kỳ. Chúng giúp phát hiện sớm khả năng tái phát để có thể tiến hành điều trị hiệu quả.

Nếu một u thực bào lành tính được phẫu thuật cắt bỏ, tăng huyết áp cơ bản vẫn tồn tại. Điều này có nghĩa là huyết áp sẽ tiếp tục cao vì các tác nhân khác cũng xuất hiện. Nếu bị u pheochromocytoma lành tính, 95% tổng số bệnh nhân sẽ sống sót sau 5 năm. Tuy nhiên, nếu khối u ác tính và đã hình thành di căn, tỷ lệ sống sót sau 5 năm giảm xuống còn khoảng 44%.

Phòng ngừa

Không thể ngăn ngừa u pheochromocytoma. Tuy nhiên, tư vấn di truyền có thể hữu ích cho các gia đình có khuynh hướng di truyền.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng chỉ có các biện pháp và lựa chọn chăm sóc theo dõi rất hạn chế trong trường hợp u pheochromocytoma. Vì đây là khối u trên thận, nên liên hệ với bác sĩ rất sớm để không có biến chứng hoặc khiếu nại khác trong quá trình điều trị tiếp theo. Theo quy luật, bác sĩ càng được tư vấn sớm thì tiến trình tiếp tục của bệnh càng tốt, theo quy luật, vì không có sự chữa lành tự phát nào có thể xảy ra.

Hầu hết những người bị ảnh hưởng đều phụ thuộc vào một cuộc phẫu thuật. Người bị ảnh hưởng chắc chắn nên nghỉ ngơi sau khi phẫu thuật như vậy và chăm sóc cơ thể của họ. Nên tránh gắng sức hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng để không tiếp tục tạo gánh nặng cho cơ thể. Hầu hết những người bị bệnh pheochromocytoma cũng phụ thuộc vào sự hỗ trợ của bạn bè và gia đình trong cuộc sống hàng ngày.

Không có gì lạ khi hỗ trợ tâm lý là rất quan trọng để không có những xáo trộn tâm lý hoặc trầm cảm. Việc kiểm tra và thăm khám thường xuyên bởi bác sĩ cũng rất quan trọng để phát hiện và loại bỏ các khối u ở giai đoạn đầu. Trong một số trường hợp, pheochromocytoma làm giảm tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Một khối u tế bào biểu mô thường được loại bỏ bằng phẫu thuật. Người bệnh có thể thực hiện những biện pháp nào sau đó để phục hồi nhanh chóng còn phụ thuộc vào vị trí của khối u và các yếu tố khác.

Về nguyên tắc, không nên ăn gì trong vài giờ đầu sau khi làm thủ thuật. Sau khi gây mê toàn thân, bạn cũng phải hạn chế uống rượu. Sau một ngày, bệnh nhân có thể ăn lại thức ăn nhẹ. Bác sĩ sẽ đưa ra những hướng dẫn chính xác về chế độ dinh dưỡng và nếu cần thiết có thể nhờ đến chuyên gia dinh dưỡng. Để bù đắp lượng chất dinh dưỡng và chất lỏng bị mất, bạn nên ăn uống đủ chất trong những ngày và vài tuần sau khi phẫu thuật pheochomocytoma. Thực phẩm bổ sung và các giải pháp truyền dịch cũng có sẵn. Nên tránh uống rượu trong vài tuần đầu tiên vì nó có ảnh hưởng xấu đến quá trình đông máu.

Ngoài ra, biện pháp bảo vệ thân thể luôn được áp dụng. Phần cơ thể được phẫu thuật đặc biệt nhạy cảm với cảm giác đau và không được tiếp xúc với các rung động mạnh. Thay vào đó, nên làm mát cẩn thận. Sau khi loại bỏ tế bào biểu mô cầu, ban đầu có thể xuất hiện thêm các triệu chứng khác. Những thứ này đáng lẽ sẽ giảm xuống chậm nhất là sau vài tuần. Nếu các triệu chứng vẫn còn, tốt nhất nên thông báo cho bác sĩ.