Bại liệt tiến bộ về hạt nhân

Trong số gần 100.000 người, khoảng sáu đến bảy người được gọi là bại liệt tiến bộ về hạt nhân . - cũng như PSP được biết - rối loạn chức năng não có thể được so sánh với bệnh Parkinson.Các nguyên nhân của bệnh cho đến nay vẫn chưa được biết rõ; không thể chữa khỏi.

Bệnh liệt siêu hạt nhân tiến triển là gì?

Nếu nghi ngờ bệnh liệt siêu nhân tiến triển, bác sĩ sẽ bắt đầu khám sức khỏe và chỉ định liệu pháp cộng hưởng từ (MRI). Sử dụng MRI, bác sĩ có thể xác định xem hình dạng của thân não có thay đổi hay không.
© Axel Kock - stock.adobe.com

Các bại liệt tiến bộ về hạt nhân tương ứng PSP mô tả một rối loạn chức năng của não người. Các bác sĩ Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski và Dr. J.C. Richardson phát hiện ra bệnh bại liệt siêu nhân tiến triển vào năm 1963. Vì lý do này, nhiều chuyên gia y tế cũng gọi rối loạn chức năng của não như cái gọi là Hội chứng Steele-Richardson-Olszewski, còn được biết đến với tên viết tắt SRO.

Bệnh liệt siêu nhân tiến triển chủ yếu xảy ra trong nửa sau của cuộc đời, nam giới mắc bệnh thường xuyên hơn nữ giới. Trong số khoảng 100.000 người, khoảng sáu đến bảy người sẽ phát triển bệnh bại liệt siêu hạt nhân tiến triển trong suốt cuộc đời của họ.

nguyên nhân gốc rễ

Nguyên nhân của bệnh liệt siêu nhân tiến triển phần lớn không được biết. Nhiều nhà nghiên cứu cho rằng nó phát sinh do sự tương tác và ảnh hưởng của môi trường. Đôi khi những thay đổi về gen cũng có thể là một lý do. Ngoài ra còn có giả thuyết về bệnh do virus, sau đó phá hủy các tế bào của dây thần kinh não.

Cũng có những nhà nghiên cứu cho rằng các chất ô nhiễm đã ăn vào môi trường trong nhiều thập kỷ đôi khi có thể gây ra bệnh liệt siêu hạt nhân tiến triển. Từ lâu, các chuyên gia y tế đã biết rằng có nhiều dạng khác nhau của bệnh bại liệt siêu nhân tiến triển.

Bệnh nhân có thể bị hội chứng Richardson (bệnh liệt siêu nhân tiến triển cổ điển, được ghi nhận lần đầu tiên vào năm 1963) và cũng phát triển các dạng tương tự như bệnh Parkinson và có tiến trình bệnh tương tự (dạng đó còn được gọi là “Akinesia tinh khiết với Gait Freezing” hoặc “PAGF”).

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng khác nhau. Tuy nhiên, có một số dấu hiệu có thể gặp ở nhiều bệnh nhân. Chúng bao gồm, ví dụ, ngã đột ngột cũng như những khó khăn to lớn trong việc vận động hoặc đi lại. Nhiều bệnh nhân cũng bị các vấn đề về thăng bằng hoặc phàn nàn về các vấn đề thị lực (những người bị ảnh hưởng bị mờ mắt và nhìn đôi).

Các triệu chứng khác cho thấy bệnh liệt siêu nhân tiến triển là các vấn đề về nuốt và nói. Trong một số trường hợp, những thay đổi về tâm trạng và tính cách cũng được ghi nhận. Một triệu chứng cổ điển khác, đôi khi chịu trách nhiệm cho việc đặt tên bệnh, là vấn đề chuyển động của mắt. Cuối cùng, liệt nhìn không có nghĩa gì khác hơn là tê liệt nhìn; do đó, những người bị ảnh hưởng có vấn đề với chuyển động của mắt họ.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Nếu nghi ngờ bệnh liệt siêu nhân tiến triển, bác sĩ sẽ bắt đầu khám sức khỏe và chỉ định liệu pháp cộng hưởng từ (MRI). Sử dụng MRI, bác sĩ có thể xác định xem hình dạng của thân não có thay đổi hay không. Quy trình y học hạt nhân (PET) cũng có thể được sử dụng để kiểm tra hoạt động của dopamine. Sau đó, bác sĩ sẽ kiểm tra chất lỏng (nước thần kinh) để loại trừ bất kỳ bệnh nào khác có các triệu chứng tương tự.

Bệnh liệt siêu nhân tiến triển không thể dừng lại. Tuy nhiên, có những loại thuốc có thể làm giảm bớt các triệu chứng hoặc làm chậm quá trình của bệnh. Điều này có nghĩa là những người bị ảnh hưởng có thể tham gia vào cuộc sống xã hội "bình thường" lâu hơn. Đặc biệt là khi bệnh liệt siêu nhân tiến triển được phát hiện trong giai đoạn đầu, các loại thuốc cũng được sử dụng cho bệnh Parkinson sẽ giúp quá trình điều trị có thể bị trì hoãn.

Tuy nhiên, vấn đề của thuốc là chúng không tồn tại trong thời gian dài - như đối với bệnh Parkinson - mà mất tác dụng sau một thời gian nhất định vì tế bào não bị chết (do rối loạn chức năng) và không còn khả năng hấp thụ.

Các biến chứng

Theo quy định, không có phương pháp điều trị và do đó không có cách chữa khỏi bệnh này. Người bị ảnh hưởng phải sống với các triệu chứng cả đời. Trước hết, căn bệnh này dẫn đến hạn chế khả năng vận động đáng kể. Những người bị ảnh hưởng thường bị ngã đột ngột và có thể bị thương nghiêm trọng.

Các vấn đề về thăng bằng và phối hợp cũng xảy ra và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Hơn nữa, các triệu chứng cũng có thể phụ thuộc vào những người khác trong cuộc sống của họ. Căn bệnh này cũng gây ra các vấn đề về thị giác và có thể là nhìn đôi. Khó nói hoặc nuốt cũng có thể xảy ra. Điều này dẫn đến các vấn đề với việc hấp thụ thức ăn và chất lỏng, do đó những người bị ảnh hưởng có thể bị thiếu cân hoặc các triệu chứng thiếu hụt khác nhau.

Liệt mắt cũng xảy ra khiến bệnh nhân không còn cử động được mắt hoặc chỉ ở một mức độ hạn chế. Không có biến chứng nào khác. Với sự trợ giúp của thuốc, các rối loạn tâm thần có thể được hạn chế. Điều trị và chữa khỏi hoàn toàn không xảy ra với bệnh này.

Khi nào bạn nên đi khám?

Những đặc thù hoặc bất thường về khả năng vận động là những dấu hiệu đáng lo ngại và dấu hiệu của sự suy giảm sức khỏe. Nếu bạn bị ngã, đi đứng không vững hoặc gặp khó khăn khi di chuyển, bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Các rối loạn thăng bằng, chóng mặt và tăng nguy cơ tai nạn phải được kiểm tra kỹ hơn. Giảm thị lực, nhìn mờ hoặc tri giác nhìn đôi cần được khám và điều trị.

Cần phải có bác sĩ trong trường hợp nói không đều, khó nuốt hoặc từ chối ăn. Nếu các triệu chứng kéo dài trong một thời gian dài hoặc nếu chúng tăng dần về cường độ, bạn nên đến gặp bác sĩ. Nếu cử động mắt không còn theo ý muốn của người có liên quan, bạn cần đến gặp bác sĩ. Mắt nhìn cố định và mắt bị liệt nên đến bác sĩ.

Nếu đương sự cũng gặp phải những bất thường về cảm xúc, thì cũng cần phải hành động. Những thay đổi trong hành vi hoặc tính cách là đáng lo ngại. Nên thảo luận với bác sĩ về tâm trạng thất thường, rút ​​lui khỏi cuộc sống xã hội hoặc có xu hướng hung hăng. Trong trường hợp lo lắng, giai đoạn trầm cảm hoặc rối loạn giấc ngủ, nên làm rõ các triệu chứng. Nếu các nghĩa vụ hàng ngày không còn có thể hoàn thành nếu không có sự trợ giúp từ bên ngoài hoặc nếu bị khuyết tật nghề nghiệp do giảm thị lực, thì cần phải có bác sĩ để có thể vạch ra kế hoạch điều trị.

Điều trị & Trị ​​liệu

Một trong những vấn đề chính là bệnh liệt siêu nhân tiến triển rất khó chẩn đoán. Nhiều chuyên gia y tế thậm chí không biết sớm hơn rằng bệnh nhân đang bị rối loạn chức năng này. Vì lý do này, các liệu pháp và phương pháp điều trị được bắt đầu tương đối muộn. Tuy nhiên, ngày nay, có thể - với điều trị sớm - các triệu chứng của bệnh liệt siêu nhân tiến triển có thể được giảm bớt, do đó diễn tiến của bệnh được trì hoãn. Tuy nhiên, không có cách chữa khỏi hoàn toàn cho bệnh bại liệt siêu nhân tiến triển.

Bác sĩ chủ yếu quan tâm đến việc cấp phát các sản phẩm thuốc. Thuốc làm giảm các triệu chứng và làm chậm sự tiến triển của bệnh. Các bác sĩ chủ yếu sử dụng L-Dopa. L-Dopa đảm bảo rằng não có thể chuyển đổi chất dẫn truyền thần kinh dopamine. Tuy nhiên, tác dụng của L-Dopa giảm dần sau khoảng 2-3 năm vì các tế bào não - do bệnh bại liệt siêu nhân tiến triển - chết và không còn khả năng hấp thụ thành phần hoạt tính.

Các bác sĩ cũng kê đơn rasagalin và selegiline; Cả hai hoạt chất đều làm giảm sự phân hủy dopamine trong não. Các thành phần hoạt tính khác được sử dụng trong trường hợp liệt siêu nhân tiến triển là imipramine và amitriptyline. Cả hai đều thuộc nhóm thuốc chống trầm cảm ba vòng, được sử dụng chủ yếu cho các trường hợp trầm cảm hoặc tâm trạng chán nản. Các loại thuốc khác được sử dụng như một phần của việc điều trị là thuốc ức chế tái hấp thu serotonin và Ceonzym Q10.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc trị nhiễm trùng mắt

Phòng ngừa

Vì không có nguyên nhân nào được xác định cho đến nay hoặc các bác sĩ không biết yếu tố nào tạo thuận lợi cho sự phát triển của bệnh liệt siêu nhân tiến triển, nên không thể thực hiện các biện pháp phòng ngừa.

Chăm sóc sau

Trong trường hợp liệt siêu nhân tiến triển, hiện tại chỉ có thể theo dõi triệu chứng. Mục đích của việc này là để giảm bớt các triệu chứng và có thể làm chậm quá trình của bệnh. Vì mục đích này, thuốc L-Dopa được sử dụng cũng được sử dụng trong bệnh Parkinson. Thật không may, sau một thời gian sử dụng, các loại thuốc này không còn tác dụng.

Lý do cho điều này là cái chết của các tế bào não cần thiết để hấp thụ thành phần hoạt tính. Ngoài ra, vật lý trị liệu, vận động trị liệu và liệu pháp ngôn ngữ bổ sung có thể giúp người bệnh trì hoãn sự tiến triển của bệnh. Hơn nữa, hỗ trợ tâm lý giúp người bệnh giữ thái độ lạc quan hơn dù bệnh tật. Trong một số trường hợp, nó cũng có thể cần thiết để dùng thuốc chống trầm cảm.

Sau khi được chẩn đoán liệt siêu nhân tiến triển, điều quan trọng là phải đi khám nếu có dấu hiệu nhiễm trùng, khó thở hoặc nuốt. Hơn nữa, cần quan sát xem liệu có cần thiết phải ngồi xe lăn khi bệnh tiến triển hay không. Thật không may, tiên lượng cho bệnh bại liệt siêu nhân tiến triển là tiêu cực.

Vì đây là một căn bệnh không thể chữa khỏi hiện nay, một cuộc sống hoàn toàn không có triệu chứng là không thể. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút, đặc biệt là do sự hạn chế đáng kể trong vận động, thăng bằng và phối hợp. Sau khi xuất hiện các triệu chứng, thời gian sống sót trung bình là khoảng sáu năm.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh liệt siêu nhân tiến triển dẫn đến bất an khi đi lại và có thể gây rối loạn thăng bằng trong cuộc sống hàng ngày. Những người bị ảnh hưởng không dễ dàng thực hiện hành động có mục tiêu chống lại các triệu chứng. Ngay cả bác sĩ cũng chỉ được kê một lượng thuốc hạn chế.

Vì vậy, ngoài việc điều trị bằng thuốc, người bệnh cũng nên nhờ đến sự trợ giúp của vật lý trị liệu. Các vấn đề về nói và nuốt có thể được giảm bớt thông qua liệu pháp vận động và liệu pháp ngôn ngữ bổ sung. Đào tạo trí nhớ chống lại chứng mất trí nhớ phổ biến. Khi bệnh tiến triển, tính cách có thể thay đổi. Tâm trạng thất thường và tâm trạng trầm cảm cũng rất phổ biến. Thuốc cá nhân và liệu pháp cá nhân có thể cải thiện phần nào chất lượng cuộc sống. Bác sĩ kê đơn các phương tiện thích hợp để thúc đẩy việc đi bộ an toàn. Một mặt bệnh nhân nên đảm bảo uống thuốc đều đặn, mặt khác thường xuyên tập vật lý trị liệu.

Cũng cần rất nhiều kiên nhẫn trong cuộc sống hàng ngày, cả từ những người bị ảnh hưởng và người thân của họ. Ngoài ra, người bệnh nên quan sát cơ thể cẩn thận và yêu cầu xe lăn nếu cần thiết. Nên đến gặp bác sĩ trong thời gian ngắn, đặc biệt trong trường hợp nhiễm trùng, khó thở hoặc khó nuốt.