Thông liên nhĩ thất

Sau đó khiếm khuyết vách ngăn nhĩ thất là một dị tật tim bẩm sinh. Đó là sự kết hợp giữa thông liên nhĩ và thông liên thất.

Thông liên nhĩ thất là gì?

Trẻ sinh ra đã bị khiếm khuyết lớn vách ngăn tim. Có một lỗ ở cả vách liên nhĩ (thông liên nhĩ) và vách ngăn (thông liên thất).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Thông liên nhĩ là một dị tật tim bẩm sinh và là một trong những dị tật tim bẩm sinh phức tạp nhất. Vì sự kết hợp của thông liên nhĩ và thông liên thất tạo ra một kết nối (shunt), dị tật tim là một trong những cái gọi là vitia shunt. Shuntvitia là dị tật tim bẩm sinh trong đó các chi động mạch và tĩnh mạch của dòng máu được kết nối với nhau.

Trong trường hợp thông liên nhĩ thất, một shunt kép trái-phải hình thành. Lỗi được chia thành ba loại tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của nó:

• thông liên nhĩ thất hoàn toàn

• khiếm khuyết một phần vách ngăn nhĩ thất

• Khiếm khuyết Ostium primum.

Trong 35 phần trăm các trường hợp, có các dị tật tim khác kèm theo hoặc dị tật các cơ quan.

nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của dị tật vẫn chưa được biết. Hàng năm, khoảng 0,19 trên 1000 trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng. Trẻ em gái và trẻ em trai mắc bệnh với tần suất như nhau. Lỗi xảy ra rất thường xuyên liên quan đến hội chứng Down. Khoảng 43% bệnh nhân bị thông liên nhĩ cũng mắc hội chứng Down.

Trẻ sinh ra đã bị khiếm khuyết lớn vách ngăn tim. Có một lỗ ở cả vách liên nhĩ (thông liên nhĩ) và vách ngăn (thông liên thất). Van tim giữa tâm nhĩ trái và tâm thất trái (van ba lá) và van giữa tâm thất trái và tâm nhĩ trái (van hai lá) bị dị dạng. Ngoài ra, van động mạch chủ bị dịch chuyển về phía trước và lên trên. Van động mạch chủ nằm giữa tâm thất trái và động mạch chủ.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng có xuất hiện ở trẻ sơ sinh hay không phụ thuộc vào kích thước và vị trí của khiếm khuyết. Cường độ của dòng máu, mức áp suất trong phổi và mức độ của các khuyết tật van cũng ảnh hưởng đến các triệu chứng của khuyết tật tim. Dị tật không đóng vai trò gì trước khi sinh, vì đứa trẻ được cung cấp máu giàu oxy từ mẹ. Sau khi sinh, oxy không còn được hấp thụ qua mẹ mà qua phổi của trẻ.

Để làm được điều này, phổi phải mở ra và các mạch phổi mở rộng. Trong trường hợp có lỗ thông nhĩ thất lớn, áp lực cao chiếm ưu thế ở tim trái sẽ đẩy máu qua vách bị khuyết vào nửa trái tim phải. Hiện tượng y học này được gọi là shunt trái-phải. Ở tim phải, lượng máu tăng thêm sẽ làm tăng áp lực. Máu chảy qua các mạch phổi với áp suất tăng lên và do đó làm căng phổi.

Cả hai buồng tim cũng phải hoạt động nhiều hơn rất nhiều. Nửa bên phải của tim phải chịu áp lực tăng lên, nửa bên trái chịu tác động của lượng máu từ phổi tăng lên. Vì van nhĩ thất không thể đóng lại, máu tiếp tục chảy ngược vào tim trái. Điều này cũng phải được đẩy ra theo từng nhịp tim. Ngay trong vài ngày đầu sau sinh, tim của trẻ bị căng thẳng đến mức dẫn đến suy tim.

Những đứa trẻ bị ảnh hưởng bị khó thở và có biểu hiện ứ nước khắp người. Da, mí mắt và gan sưng tấy. Những đứa trẻ ngày càng trở nên yếu ớt và không chịu uống. Trong một số trường hợp, có sự đảo ngược áp suất thông qua cơ chế bảo vệ.

Trong trường hợp này, máu nghèo oxy từ tim phải đi qua vách ngăn vào tim trái. Ở đây, môi và vùng miệng có màu xanh lam. Nếu huyết áp cao đã cố định trong phổi thì không thể phẫu thuật được nữa. Trẻ bị tăng áp động mạch phổi cố định như vậy có tuổi thọ tối đa từ 10 đến 20 năm. Tuy nhiên, thông thường, khiếm khuyết vách ngăn nhĩ thất được phát hiện sớm.

Chẩn đoán & khóa học

Có thể nghe thấy tiếng thổi của tim bằng ống nghe khi nghe tim thai trong tuần đầu tiên. Nguyên nhân là do dòng máu chảy ngược qua van nhĩ thất bị lỗi. Điện tâm đồ có thể được thực hiện nếu nghi ngờ có dị tật thông liên nhĩ. Điều này cung cấp thông tin cụ thể về khuyết tật tim. Chụp X-quang cho thấy một trái tim to ra đáng kể.

Tiêu chuẩn vàng để đánh giá đầy đủ mức độ nghiêm trọng của dị tật tim là siêu âm tim. Nếu nghi ngờ có dị tật thông liên nhĩ trong thai kỳ, có thể thực hiện đánh giá nguy cơ trước khi sinh. Từ tuần thứ 16 đến tuần thứ 20 của thai kỳ, dị tật tim có thể được chẩn đoán chắc chắn bằng phương pháp này.

Tuy nhiên, dị tật tim không thể được phát hiện bằng các cuộc kiểm tra siêu âm thông thường. Các cuộc kiểm tra diễn ra tại các trung tâm chu sinh được đào tạo đặc biệt.

Các biến chứng

Trong trường hợp khiếm khuyết vách ngăn nhĩ thất (AVSD) phát triển đầy đủ, cả 4 buồng tim được thông với nhau ngay từ khi sinh ra do dị tật tim. Điều này có nghĩa là máu động mạch và tĩnh mạch liên tục bị trộn lẫn và hiệu quả của khả năng bơm máu của tim bị giảm đáng kể.

Các biến chứng phát sinh do AVSD không được điều trị thường là áp lực phổi cao (tăng áp động mạch phổi), như một phản ứng sinh lý, dẫn đến sự dày lên của thành giữa cơ (phương tiện) của động mạch phổi. Trong một loại vòng luẩn quẩn, hai tác động củng cố lẫn nhau (phản ứng Eisenmenger). Tình trạng suy tim ngày càng tăng dẫn đến tiên lượng xấu nếu không được điều trị.

Phẫu thuật tim hở có thể cải thiện rất tốt tiên lượng lâu dài. Các bước quan trọng nhất trong quá trình phẫu thuật là tái tạo hai van tim nhĩ thất, van hai lá ở tim trái và van ba lá ở tim phải và loại bỏ các khiếm khuyết vách ngăn bằng cách dán miếng dán nhân tạo. Ngoài các rủi ro phẫu thuật cổ điển liên quan đến phẫu thuật tim hở ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ mới biết đi, có một rủi ro cụ thể trong việc gián đoạn hệ thống kích thích điện.

Nút AV, nơi thu thập các xung điện từ đồng hồ (nút xoang) và truyền chúng đến các hệ thống hạ lưu với độ trễ nhỏ, thường bị ảnh hưởng đặc biệt. Nếu vấn đề không thể được giải quyết bằng thuốc thì phải cấy máy tạo nhịp tim nhân tạo.

Khi nào bạn nên đi khám?

Dị tật thông liên nhĩ thất (AVSD) được xác định về mặt di truyền sẽ trở thành triệu chứng ở trẻ sơ sinh trong vài ngày đầu. Không cần hỏi khi phải tìm kiếm trợ giúp y tế. Mức độ nghiêm trọng của dị dạng tim có thể được xác định bằng phương pháp siêu âm tim và được xác nhận và bổ sung bằng các phát hiện điện tâm đồ. Với một AVSD phát triển hoàn chỉnh, tất cả bốn buồng tim được kết nối với nhau và nếu không được điều trị, tiên lượng cho trẻ sơ sinh là vô cùng bất lợi.

Trong quá trình phẫu thuật tại một phòng khám đặc biệt, các kết nối giữa hai buồng được đóng lại và hai van tim không hoạt động giữa tâm nhĩ trái và buồng trái (van hai lá) và giữa tâm nhĩ phải và buồng phải (van ba lá) thường được thay thế. Một can thiệp như vậy cải thiện đáng kể tiên lượng sống sót cho trẻ sơ sinh.

Đối với những người bị ảnh hưởng, cuộc sống gần như bình thường thường có thể có sau một ca phẫu thuật thành công nếu ca phẫu thuật tái tạo được tiến hành đủ sớm và không có tổn thương nào không thể phục hồi đối với phổi hoặc cơ tim chưa được hình thành.

Sau khi đến tuổi trưởng thành, khoảng thời gian khám sức khỏe có thể được kéo dài nếu các triệu chứng vẫn không thuyên giảm. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng nên theo dõi các triệu chứng cụ thể có thể chỉ ra một vấn đề mới và phải được bác sĩ tim mạch hoặc bác sĩ gia đình có kinh nghiệm làm rõ ngay lập tức.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Nếu khuyết tật tim không được điều trị, chỉ 10% trẻ em bị ảnh hưởng vẫn còn sống sau sáu tháng. Bệnh nhân bị tăng áp động mạch phổi và kết quả là một phản ứng gọi là Eisenmenger. Hầu hết các dị tật thông liên nhĩ đều được phát hiện sớm và có thể phẫu thuật được.

Sử dụng máy tim phổi, tuần hoàn động mạch và tĩnh mạch lại được tách ra khỏi nhau. Trong sáu tháng đầu tiên sau khi phẫu thuật, điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc y tế được thực hiện theo các hướng dẫn y tế hiện hành. Kiểm tra định kỳ cũng phải được thực hiện sau khi hoạt động. Tiên lượng lâu dài của các cháu được phẫu thuật là rất tốt. Thao tác thứ hai hiếm khi được yêu cầu.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng của một thông liên nhĩ thất là xấu. Nếu quá trình chữa bệnh diễn ra, sẽ có nhiều nguy cơ mắc bệnh thứ phát. Hơn 35% bệnh nhân phát triển các bệnh tim khác kéo dài suốt đời và không còn khả năng chữa khỏi. Hội chứng Down được chẩn đoán là căn bệnh tiềm ẩn ở đa số bệnh nhân. Khoảng ¼ những người bị thông liên nhĩ thất nằm trong số đó.

Việc chẩn đoán và bắt đầu điều trị là rất cần thiết cho tiên lượng bệnh. Những đứa trẻ sinh ra đã bị khiếm khuyết và cần được điều trị càng sớm càng tốt. Nếu không được chăm sóc y tế, trẻ có nguy cơ tử vong sớm trong vài tuần hoặc vài tháng đầu đời.

Thống kê cho thấy trẻ em không được điều trị có khoảng 90% nguy cơ tử vong trong vòng 6 tháng đầu đời. Khó thở và hoạt động không bình thường của tim khiến sinh vật này căng thẳng đến mức khó có cơ hội sống sót nếu không có liệu pháp y tế chuyên sâu. Suy đa tạng hoặc tử vong do ngạt thở sẽ là những hậu quả nghiêm trọng.

Trong chăm sóc y tế chuyên nghiệp, hoạt động của tim được ổn định bằng máy tim phổi. Điều này cải thiện triển vọng sống sót đáng kể. Ngay sau khi bệnh nhi trong tình trạng sức khỏe ổn định, ca mổ được tiến hành. Điều này làm tăng đáng kể xác suất sống sót và giúp bệnh nhân có đủ hoạt động tim độc lập.

Phòng ngừa

Do nguyên nhân chính xác của thông liên nhĩ không được biết chính xác nên bệnh không thể ngăn ngừa được. Nếu một đứa trẻ bị dị tật tim đã được sinh ra trong một gia đình, thì nguy cơ tái phát là 2,5% nếu một đứa trẻ khác được sinh ra. Đặc biệt trong những gia đình có nguy cơ mắc bệnh cao như vậy, chẩn đoán trước sinh có thể giúp xác định dị tật tim ở giai đoạn sớm. Chẩn đoán càng sớm thì tiên lượng càng tốt.

Chăm sóc sau

Với bệnh này, trong hầu hết các trường hợp không có hoặc chỉ có rất ít lựa chọn và biện pháp để chăm sóc theo dõi. Người có liên quan trước hết phụ thuộc vào một sự toàn diện và trên hết là chẩn đoán sớm để làm giảm vĩnh viễn các triệu chứng và nhận ra khuyết tật tim ở giai đoạn sớm. Vì đây cũng là bệnh bẩm sinh nên không thể điều trị theo nguyên nhân mà chỉ điều trị theo triệu chứng đơn thuần.

Việc chữa lành hoàn toàn không thể xảy ra và cũng không thể tự chữa lành. Trong hầu hết các trường hợp, khiếm khuyết này được thuyên giảm bằng phẫu thuật. Quá trình tiếp theo phụ thuộc rất nhiều vào thời điểm chẩn đoán, do đó không thể đưa ra dự đoán chung. Sau một ca phẫu thuật như vậy, người liên quan chắc chắn nên nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình.

Bạn nên hạn chế các hoạt động gắng sức hoặc căng thẳng để tránh những căng thẳng không đáng có cho tim. Kiểm tra và kiểm tra thường xuyên cũng là cần thiết sau thủ tục. Nếu thủ thuật thành công, sẽ không bị giảm tuổi thọ cho những người bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, hầu hết mọi người cũng có các vấn đề về tim khác cũng cần được điều trị.

Bạn có thể tự làm điều đó

Thông liên nhĩ thất là một bệnh tim bẩm sinh là một thách thức hàng ngày đối với các gia đình bị ảnh hưởng. Chẩn đoán trước khi sinh là không thể thiếu để phát hiện ra các khuyết tật tim ở giai đoạn sớm, đặc biệt khi nguy cơ mắc bệnh tăng cao. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng thường có thể có cuộc sống gần như bình thường.

Tuy nhiên, nên định kỳ kiểm tra sức khỏe theo định kỳ và tuân thủ nghiêm ngặt kế hoạch dùng thuốc. Các khía cạnh quan trọng khác là tránh nicotine và có lối sống lành mạnh. Để tránh căng thẳng tâm lý, căng thẳng cảm xúc và các vấn đề về luật xã hội, bạn nên tham khảo ý kiến ​​của các nhóm tự lực và các nhà trị liệu phù hợp. Các vấn đề như: nhu cầu giáo dục đặc biệt, hạn chế thể thao, bồi thường thiệt thòi cho trường học hoặc các thủ tục thư giãn có thể được làm rõ.

Sự nhanh nhẹn về tinh thần và thể chất thúc đẩy sự tự tin và có các đặc tính ổn định. Do đó, những người bị ảnh hưởng được khuyến khích tự chủ động tham gia vào cuộc sống công cộng. Tập thể dục các sở thích ở đây đóng vai trò như một lời giới thiệu hợp lý và hỗ trợ động lực. Các chuyến đi và du ngoạn được tổ chức tốt sẽ đóng góp đáng kể vào chất lượng cuộc sống lành mạnh; việc từ bỏ nó có tác động tiêu cực đến trạng thái tinh thần.

Sự hỗ trợ của gia đình và bạn bè như một mạng lưới xã hội mạnh mẽ cũng có thể tăng cường hạnh phúc của bản thân và giảm bớt căng thẳng. Thông tin thêm về chủ đề bệnh tim cũng có sẵn từ Deutsche Herzstiftung e.V. và Hiệp hội Liên bang về Trẻ em bị Bệnh tim.