Tăng tế bào gốc

Dưới Histiocytoses được hiểu là sự gia tăng bất thường của bạch cầu. Hiện tượng cơ bào phổ biến nhất là chứng nguyên bào nuôi của tế bào Langerhans.

Tế bào gốc là gì?

Các triệu chứng chung phổ biến nhất bao gồm đau ở các bộ phận bị ảnh hưởng của cơ thể, kiệt sức, sốt, rối loạn thị giác như mắt lác hoặc lồi, sự xuất hiện nhiều hơn của nhiễm trùng, ho, khó thở, khát nhiều và viêm tai giữa mãn tính.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Tại Histiocytoses Đây là những dạng bệnh hiếm khi xảy ra, trong đó có sự gia tăng bệnh lý của các tế bào bạch cầu đặc biệt, được gọi là tế bào mô. Hầu hết các bệnh nhân đều mắc chứng mất tế bào Langerhans (LCH), còn được gọi là bệnh nguyên bào X.

Các dạng khác là bệnh Erdheim-Chester, bệnh xantogranuloma vị thành niên và bệnh Rosai-Dorfman. Trong khi bệnh xanthogranuloma ở vị thành niên và bệnh Rosai-Dorfman thường diễn biến lành tính, thì bệnh Erdheim-Chester ảnh hưởng đến một số cơ quan và bộ xương.

Ngay cả não cũng có thể bị ảnh hưởng. Vì vậy, hình thức mất tế bào mô này được coi là nguy hiểm đến tính mạng. Như đã đề cập, hiện tượng nguyên bào nuôi của tế bào Langerhans là dạng tự bào mòn phổ biến nhất. Mỗi năm có khoảng 40 đến 50 trẻ em ở Đức phát triển dạng mất tế bào gốc này, còn được gọi là hội chứng Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Hội chứng Christian hoặc u hạt bạch cầu ái toan.

Từ 70 đến 80 phần trăm trẻ em bị bệnh dưới mười tuổi. Ở người lớn, chứng mất bạch cầu ít phổ biến hơn, mặc dù người ta nghi ngờ rằng tần suất của nó được ước tính là quá thấp.

nguyên nhân

Histiocytoses đại diện cho các bệnh của hệ thống bạch cầu đơn nhân / đại thực bào. Đây là những tế bào cơ thể hình thành trong tủy xương và xảy ra ở tất cả các cơ quan. Chúng rất quan trọng để tránh các chất lạ đối với cơ thể. Các loại mô bào khác nhau có điểm chung là các mô bào nhân lên một cách bệnh lý ở một hoặc các cơ quan khác nhau.

Nguyên nhân của hiện tượng bào tương chưa được biết rõ. Bệnh bạch cầu tế bào Langerhans không di truyền và không lây. Nó hầu như luôn xuất hiện trong thời thơ ấu. Tuy nhiên, tỷ lệ mắc bệnh ở người lớn đã tăng lên trong những năm gần đây. Quá trình bào tương của tế bào Langerhans có thể được chia nhỏ thành ba dạng con.

Đây là hội chứng Abt-Letter-Liwe, thường xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ mới biết đi, hội chứng Hand-Schüller-Christian, chủ yếu xảy ra ở trẻ mới biết đi và u hạt bạch cầu ái toan, phát triển trên xương và phát triển ở độ tuổi từ 5 và 20 tuổi.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng liên quan đến chứng mất bạch cầu rất đa dạng. Tuy nhiên, có những lời phàn nàn khá giống nhau, có thể được sử dụng để lấy thông tin về bệnh. Các triệu chứng chung phổ biến nhất bao gồm đau ở các bộ phận bị ảnh hưởng của cơ thể, kiệt sức, sốt, rối loạn thị giác như mắt lác hoặc lồi, sự xuất hiện nhiều hơn của nhiễm trùng, ho, khó thở, khát nhiều và viêm tai giữa mãn tính.

Ngoài ra, bệnh nhân còn bị sưng tấy, da xanh xao, tiêu chảy, tiểu ít, rối loạn tăng trưởng, sưng lợi, răng lung lay, thường xuyên bị rụng. Ngoài ra, phát ban tương tự như chàm tã phát triển trên da. Bệnh bạch cầu tế bào Langerhans về cơ bản được tính trong số các bệnh lành tính.

Tuy nhiên, trong một số trường hợp, diễn biến của nó có thể nghiêm trọng đến mức đe dọa tính mạng. Ở bệnh nhân người lớn, thường có sự tham gia riêng biệt của phổi hoặc của từng xương. Tuy nhiên, các đợt bùng phát đa ổ cũng có thể xảy ra với chúng.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Với rất nhiều triệu chứng khác nhau, không phải lúc nào cũng dễ dàng chẩn đoán bệnh mất bạch cầu hạt. Chẩn đoán sai không phải là hiếm, đặc biệt là trong giai đoạn đầu. Tuy nhiên, nếu nghi ngờ của bệnh được xác nhận, một cuộc cắt bỏ mô (sinh thiết) sẽ diễn ra. Trong quá trình phân tích, cần phải phân biệt rõ ràng giữa hiện tượng nguyên bào nuôi của tế bào Langerhans và các dạng khác.

Các phương pháp kiểm tra khác bao gồm chụp X-quang và chụp cắt lớp vi tính (CT). Việc kiểm tra X-quang có thể được sử dụng để xác định sự phân hủy của xương, trong khi sự liên quan của phổi được chẩn đoán bằng chụp cắt lớp vi tính. Một manh mối quan trọng để chẩn đoán bệnh nguyên bào nuôi X là phát hiện ra một đốt sống phẳng.

Quá trình lấy mô tế bào Langerhans diễn ra tích cực ở hầu hết các bệnh nhân. Nếu bệnh trở thành mãn tính, nó có thể dẫn đến các vấn đề về cột sống hoặc mất răng. Một số trẻ không đáp ứng với điều trị, có thể khiến tình trạng này đe dọa đến tính mạng.

Cuối cùng, không có tuyên bố dứt khoát nào có thể được đưa ra về kết quả tích cực hoặc tiêu cực khi bắt đầu điều trị, vì vậy mỗi trẻ là một trường hợp riêng biệt. Về cơ bản, tỷ lệ chữa lành là khoảng 70 phần trăm.

Các biến chứng

Kết quả của chứng mất bạch cầu hạt, người có liên quan phải chịu nhiều phàn nàn khác nhau làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống và hạn chế đáng kể cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Như một quy luật, có một giảm khả năng phục hồi và suy kiệt nghiêm trọng của bệnh nhân. Hơn nữa, rối loạn thị giác và các vấn đề về thính giác xảy ra, do đó người bị ảnh hưởng có thể bị mù hoàn toàn trong trường hợp xấu nhất. Bệnh viêm tai giữa không phải là hiếm.

Do hệ thống miễn dịch suy yếu, các bệnh khác nhau và nhiễm trùng phổ biến hơn. Trẻ em có thể bị còi cọc và chậm phát triển hơn nữa về cơ thể. Da thường bị phát ban và tương đối nhợt nhạt. Trong nhiều trường hợp, chứng tăng bạch cầu còn dẫn đến tâm lý buồn bực hoặc trầm cảm.

Việc điều trị chứng mất mô bào thường phụ thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng. Có thể sử dụng các biện pháp can thiệp phẫu thuật hoặc các loại kem và thuốc mỡ khác nhau để loại bỏ các triệu chứng của bệnh mất tế bào mô. Hơn nữa, bệnh nhân phải từ bỏ thuốc lá chẳng hạn để bệnh tiến triển tích cực. Trong một số trường hợp, tuổi thọ bị giới hạn bởi hiện tượng nguyên bào nuôi.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu nhận thấy các triệu chứng như sốt, mệt mỏi và rối loạn thị giác, thường đi kèm với các cơn đau không đặc hiệu, thì tình trạng cơ bản có thể là mất tế bào gốc. Nên đi khám bác sĩ nếu có các triệu chứng điển hình khác như khó thở hoặc khát nhiều. Nếu các triệu chứng tăng cường độ và không tự biến mất, bác sĩ phải được gọi đến. Trong bất kỳ trường hợp nào, chứng tăng bạch cầu bào cần điều trị bằng thuốc. Vì vậy, những người mắc các triệu chứng dai dẳng nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ.

Cần có sự tư vấn của bác sĩ muộn nhất khi nhận thấy có sưng tấy, da nhợt nhạt rõ rệt và nướu bị sưng. Vì trẻ sơ sinh và trẻ mới biết đi hầu hết đều bị ảnh hưởng, nên cha mẹ nên đề phòng những bất thường, đặc biệt nếu các thành viên khác trong gia đình mắc bệnh. Trong trường hợp có các biến chứng nghiêm trọng như nhiễm trùng hoặc các vấn đề về tim mạch, tốt nhất bạn nên gọi dịch vụ cấp cứu. Trong trường hợp nghi ngờ, có thể liên hệ với dịch vụ y tế khẩn cấp trước. Người liên hệ thích hợp để điều trị chứng tăng bạch cầu là bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ chuyên khoa mạch máu. Trong trường hợp có các triệu chứng về răng và nướu, có thể tham khảo ý kiến ​​của nha sĩ.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Phương pháp điều trị nguyên bào nuôi phụ thuộc vào dạng phụ xảy ra. Ví dụ, nếu bệnh chỉ giới hạn ở một phần xương duy nhất, có lựa chọn phẫu thuật cắt bỏ trọng tâm. Nếu bộ phận nằm trên bộ phận của cơ thể không thích hợp cho phẫu thuật, chẳng hạn như khớp, bức xạ có thể được coi là một giải pháp thay thế.

Nếu quá trình bào tương xảy ra ở nhiều bộ phận của cơ thể, thì tiến hành hóa trị liệu nhẹ. Nếu các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng, chúng có thể được phẫu thuật cắt bỏ. Hystiocytosis tế bào Langerhans có thể tự hết ở một số bệnh nhân mà không cần điều trị đặc biệt. Tuy nhiên, nếu da bị ảnh hưởng, việc sử dụng cortisone được coi là hiệu quả.

Vì mục đích này, các loại kem hoặc thuốc mỡ có chứa thành phần hoạt tính được áp dụng cho các vùng da bị ảnh hưởng. Bệnh nhân người lớn có liên quan đến phổi bị cô lập phải thường xuyên không hút thuốc. Kết quả nghiên cứu cho thấy nicotine có trong các sản phẩm thuốc lá gây ra nhiễm trùng phổi.

Trừ khi bệnh đã nặng thì không cần thực hiện thêm các biện pháp điều trị khác. Tuy nhiên, vẫn có sự khác biệt về quan điểm giữa các chuyên gia y tế. Trong khi trẻ em bị chứng tăng bạch cầu bào được điều trị tại phòng khám của trường đại học, bệnh nhân người lớn phải đến gặp các bác sĩ chuyên khoa khác nhau.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc giảm đau

Triển vọng & dự báo

Trẻ em có cơ hội phục hồi tốt nhất sau quá trình mất mô bào. Trong điều kiện thuận lợi, chúng thường không có triệu chứng. Với việc cơ cấu lại các điều kiện sống và điều trị, sự phục hồi có thể được ghi nhận cho đa số bệnh nhân. Tuy nhiên, chúng cũng có thể phát triển thành một đợt bệnh mãn tính. Điều này đặc biệt đúng nếu bệnh bắt đầu sớm. Các vấn đề về cột sống hoặc mất răng được điều trị bằng nhiều phương pháp điều trị khác nhau, nhưng không thể phục hồi theo cách chúng hoạt động trong điều kiện tự nhiên. Trong trường hợp nghiêm trọng, bệnh có thể trở nên nguy hiểm đến tính mạng. Nếu liệu pháp bắt đầu không thành công, có nguy cơ gia tăng ổn định các suy giảm sức khỏe, có thể dẫn đến tử vong.

Ở người lớn, tiên lượng thường thuận lợi hơn. Cuộc sống chỉ hiếm khi bị đe dọa hoặc thời gian sống dự kiến ​​bị rút ngắn. Nếu tuân thủ các hướng dẫn của bác sĩ và không hoàn toàn tránh được việc hút thuốc, việc điều trị trên diện rộng có thể làm giảm đáng kể các triệu chứng. Một số bệnh nhân đã cải thiện đáng kể bằng cách thay đổi lối sống của họ.

Nếu bệnh ở giai đoạn đầu, người bệnh thường không cần điều trị nội khoa. Quá trình tái tạo tự nhiên của các triệu chứng diễn ra, do đó bệnh nhân được giải phóng khỏi điều trị như đã khỏi bệnh.

Phòng ngừa

Không thể ngăn chặn được hiện tượng mytiocytosis vì nó được di truyền. Ngoài ra, nguyên nhân kích hoạt của chúng không được biết đến.

Chăm sóc sau

Theo quy định, người bị ảnh hưởng có rất ít hoặc không có các biện pháp và lựa chọn để chăm sóc theo dõi. Trong mọi trường hợp, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc chẩn đoán và điều trị sớm và trên hết, để có thể ngăn ngừa các biến chứng hoặc khiếu nại thêm. Việc tự chữa bệnh không thể xảy ra, vì vậy phải luôn tiến hành điều trị.

Việc chẩn đoán sớm và điều trị nhanh chóng luôn có tác động rất tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh này. Trong nhiều trường hợp, mất tế bào mô được điều trị bằng một can thiệp phẫu thuật. Sau khi phẫu thuật như vậy, người có liên quan chắc chắn nên thư giãn và nghỉ ngơi. Nên tránh gắng sức hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng khác.

Trong nhiều trường hợp, lối sống lành mạnh với chế độ ăn uống lành mạnh cũng có tác động tích cực đến diễn biến của bệnh. Nếu có thể, người bị ảnh hưởng cũng nên hạn chế hút thuốc và rượu. Kiểm tra cơ thể thường xuyên cũng là cần thiết để xác định các tổn thương thêm của cơ thể ở giai đoạn đầu. Không có gì lạ khi tình trạng mất tế bào mô làm giảm tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh bạch cầu gốc luôn được điều trị tùy thuộc vào dạng phụ tương ứng. Những biện pháp mà những người bị ảnh hưởng có thể tự thực hiện tùy thuộc vào việc chỉ một phần xương bị ảnh hưởng bởi bệnh hay một số bộ phận của cơ thể.

Bệnh hystiocytosis của tế bào Langerhans đôi khi tự khỏi. Biện pháp quan trọng nhất khi đó là phải được bác sĩ theo dõi các trị số máu để có thể phản ứng nhanh trong trường hợp tái phát. Trong trường hợp bệnh lan rộng, hóa trị là cần thiết, có thể hỗ trợ bằng lối sống lành mạnh. Cần tránh tiếp xúc thêm với nicotin hoặc rượu, chỉ vì nguy cơ tương tác với thuốc kìm tế bào được sử dụng. Nếu phổi bị nhiễm trùng, điều đặc biệt quan trọng là không được hút thuốc. Hơn nữa, việc nghỉ ngơi và thư giãn được áp dụng trong và sau khi hóa trị, theo đó được phép tập thể dục điều độ và có sự đồng ý của bác sĩ.

Những người bị ảnh hưởng cũng có thể thực hiện hành động chống lại các triệu chứng riêng lẻ của quá trình bào tương. Phát ban và bệnh chàm có thể thuyên giảm thông qua việc tăng cường vệ sinh và sử dụng thuốc mỡ phù hợp. Uống nhiều giúp chống khát mạnh. Các vấn đề về hô hấp và cơn ho có thể được giảm bớt bằng cách hít dung dịch nước muối. Bác sĩ phụ trách có khả năng trả lời tốt nhất những biện pháp nào đặc biệt hữu ích.