Bệnh gammopathy đơn dòng

Các bệnh gammopathy đơn dòng là một bệnh huyết học. Nó được đặc trưng bởi thực tế là các kháng thể đơn dòng quá mức. Bệnh gammopathy đơn dòng ảnh hưởng đến hoạt động của hệ thống miễn dịch và có thể dẫn đến thiếu máu, tăng calci huyết, máu lắng, tăng globulin máu hoặc hạ đường huyết và suy thận, trong số những thứ khác.

Bệnh có vú đơn dòng là gì?

Khi chẩn đoán, đầu tiên các bác sĩ bắt đầu với các triệu chứng và kiểm tra xem có các triệu chứng điển hình của bệnh gammopnal đơn dòng hay không. Nếu có nghi ngờ, có thể thực hiện các xét nghiệm cụ thể.
© designua - stock.adobe.com

bên trong bệnh gammopathy đơn dòng nó là một bệnh huyết học ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch. Đặc điểm xác định của bệnh cảnh lâm sàng là sự gia tăng nồng độ của các kháng thể đơn dòng, xuất hiện trong cái gọi là phân đoạn gamma của protein trong huyết thanh.

Kháng thể là những chất trong cơ thể con người giúp hệ miễn dịch nhận biết và chống lại mầm bệnh và dị vật. Việc bổ sung "đơn dòng" đề cập đến nguồn gốc của các kháng thể cụ thể này: Cơ thể con người sản xuất loại kháng thể này với sự trợ giúp của một dòng tế bào. Tất cả các dòng tế bào của một cá nhân đều có nguồn gốc từ một và cùng một tế bào, được gọi là tế bào lympho B.

nguyên nhân

Bệnh gammopathy đơn dòng có thể bắt nguồn từ nhiều nguyên nhân khác nhau, có điểm chung là dòng tế bào quan trọng bị thay đổi. Tế bào nhân bản bị ảnh hưởng nhân lên một cách mất kiểm soát và theo cách này gây ra nhiều rối loạn thể chất khác nhau.

Một bệnh có thể dẫn đến bệnh gammopathy đơn dòng là bệnh AL amyloidosis, do đó có thể do các bệnh khác như bệnh Waldenström, MGUS hoặc u plasmacytoma. AL amyloidosis biểu hiện ở sự lắng đọng của các protein bên trong và bên ngoài tế bào. Kết quả là gây ra một loạt các rối loạn cơ quan chức năng và thay đổi giải phẫu, ví dụ ở dạng phù nề, chai cứng và các hiện tượng bệnh lý khác.

Hội chứng Schnitzler cũng có thể dẫn đến bệnh gammopathy đơn dòng. Hội chứng Schnitzler là một bệnh hiếm gặp, trong đó bệnh gammopathy đơn dòng có liên quan đến phát ban cây tầm ma mãn tính (mày đay) và đau khớp. U lympho tế bào B, u lympho không Hodgkin, viêm da mủ và các bệnh tiềm ẩn khác cũng có thể dẫn đến bệnh gammopathy đơn dòng.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Một số triệu chứng điển hình của bệnh gammopathy đơn dòng; ngược lại, sự hiện diện của một, một số hoặc thậm chí tất cả các dấu hiệu không nhất thiết phải do bệnh gammopnal đơn dòng: trong mọi trường hợp, cần phải chẩn đoán riêng lẻ và mở rộng.

Trong nhiều trường hợp, bệnh gammopathy đơn dòng dẫn đến thiếu máu, thường được gọi là thiếu máu. Đây là tình trạng thiếu hụt huyết sắc tố hồng cầu, đóng vai trò trung tâm trong việc vận chuyển oxy. Do thiếu máu, các triệu chứng như chóng mặt, suy nhược, khó tập trung và nhiều triệu chứng khác có thể tự biểu hiện.

Trong bối cảnh của bệnh gammopathy đơn dòng, tăng calci huyết cũng có thể xảy ra, được đặc trưng bởi nồng độ calci trong máu tăng một cách bệnh lý. Các triệu chứng có thể có của tăng canxi huyết nghiêm trọng là chán ăn, nôn, buồn nôn, táo bón, các triệu chứng tâm thần, giảm trương lực cơ và các triệu chứng khác.

Những bất thường về tốc độ máu lắng hoặc phản ứng (máu lắng) cũng là điển hình. Ngoài ra, bệnh gammopathy đơn dòng có thể dẫn đến tăng bạch cầu hoặc hạ đường huyết, tức là tăng hoặc giảm đáng kể một số protein huyết tương, cụ thể là gamma globulin.

Gamma globulin cũng là một phần của hệ thống miễn dịch và đóng một vai trò trong việc nhận biết và bảo vệ cơ thể chống lại những kẻ xâm nhập có hại. Hơn nữa, bệnh gammopathy đơn dòng có thể dẫn đến suy thận.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Khi chẩn đoán, đầu tiên các bác sĩ bắt đầu với các triệu chứng và kiểm tra xem có các triệu chứng điển hình của bệnh gammopnal đơn dòng hay không. Nếu có nghi ngờ, có thể thực hiện các xét nghiệm cụ thể. Một trong số đó là điện di miễn dịch, có thể phát hiện các kháng thể liên quan trong huyết thanh.

Trước đó, điện di protein huyết thanh xác định các protein huyết thanh hiện diện ở mức độ tổng quát hơn. Diễn biến của bệnh gammopnal đơn dòng có thể rất khác nhau, vì bệnh cơ bản đóng một vai trò thiết yếu trong cơ hội điều trị thành công và cũng ảnh hưởng đến mức độ nghiêm trọng chung của bệnh cảnh lâm sàng.

Các biến chứng

Căn bệnh này có đặc điểm chính là thiếu máu trầm trọng. Kết quả là, những người bị ảnh hưởng bị giảm khả năng phục hồi và mệt mỏi nghiêm trọng. Đương sự không thể thực hiện một số hoạt động hàng ngày hoặc hoạt động thể thao nhất định, do đó có những hạn chế đáng kể trong cuộc sống hàng ngày. Các vấn đề về giấc ngủ và rối loạn khả năng tập trung xảy ra không phải là hiếm.

Cảm giác yếu cũng xuất hiện và có thể làm giảm chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Không phải thường xuyên, bệnh nhân cũng bị buồn nôn, nôn và chán ăn. Các cơ bị phá vỡ và suy thận có thể xảy ra. Điều này thường gây tử vong nếu không điều trị. Do đó, người bị ảnh hưởng phải phụ thuộc vào một quả thận hiến tặng hoặc chạy thận để tồn tại.

Điều trị bệnh diễn ra với sự trợ giúp của xạ trị hoặc hóa trị. Hóa trị thường dẫn đến nhiều tác dụng phụ khó chịu. Không phải bệnh nào cũng có thể chữa khỏi hoàn toàn, vì vậy mà một số trường hợp còn bị giảm tuổi thọ cho người mắc phải. Tổn thương các cơ quan nội tạng nói riêng thường không thể phục hồi và không thể điều trị trực tiếp được nữa.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu xảy ra tình trạng suy giảm sức khỏe như chóng mặt, suy nhược cơ thể, khó chịu hoặc giảm hoạt động tinh thần hoặc thể chất, cần được bác sĩ tư vấn. Nếu các yêu cầu hàng ngày không còn có thể được đáp ứng như bình thường hoặc nếu sự tập trung và chú ý bị suy giảm, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Nếu bạn có các triệu chứng giống như bệnh cúm như nôn, buồn nôn, mệt mỏi, kiệt sức hoặc tăng nhu cầu ngủ, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Nếu các triệu chứng kéo dài trong vài ngày hoặc nếu chúng tăng về phạm vi và cường độ, thì nên đánh giá y tế.

Nên đi khám bác sĩ nếu lượng oxy trong cơ thể bị giảm hoặc hô hấp bị suy giảm. Có nguy cơ suy giảm chức năng của các cơ quan, có thể dẫn đến tình trạng nguy hiểm đến tính mạng của người có liên quan. Nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ trong trường hợp rối loạn đường tiêu hóa, táo bón hoặc cảm giác no. Nên đi khám và điều trị những thay đổi khi đi vệ sinh, giảm lượng nước tiểu hoặc đổi màu nước tiểu. Cảm giác ốm yếu hoặc suy giảm sức khỏe là những dấu hiệu khác của sự bất thường. Nếu, ngoài các vấn đề về thể chất, đương sự còn cảm thấy khó chịu về tinh thần hoặc cảm xúc, thì việc thăm khám của bác sĩ cũng là cần thiết. Trong trường hợp thay đổi tâm trạng dai dẳng hoặc ngày càng gia tăng, hành vi bất thường hoặc xuất hiện trầm cảm, người đó cần được trợ giúp y tế và chăm sóc y tế.

Điều trị & Trị ​​liệu

Việc điều trị bệnh gammopathy đơn dòng phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh, có trong từng trường hợp. Triển vọng của một liệu pháp thành công có thể rất khác nhau và không thể được khái quát hóa. Đối với chứng AL amyloidosis do một plasmacytoma hoặc đa u tủy, ghép tủy xương có thể là một lựa chọn, trong đó các bác sĩ sẽ cố gắng điều trị nguyên nhân gây ra plasmacytoma.

Các lựa chọn phổ biến hơn là hóa trị và xạ trị tại chỗ, cũng như các phương pháp điều trị bằng thuốc khác nhau. Hóa trị cũng thường là một lựa chọn cho bệnh u lympho tế bào B. Nếu việc điều trị bệnh amyloidosis AL thành công, không chỉ cải thiện được bệnh gammopnal đơn dòng; Các rối loạn và thay đổi trong các cơ quan bị ảnh hưởng như thận, tim, gan hoặc ruột cũng có thể hồi phục.

Tuy nhiên, điều này cũng phụ thuộc vào từng trường hợp cụ thể. Nếu bệnh gammopnal đơn dòng là do hội chứng Schnitzler, điều trị bằng thuốc đối kháng interleukin-1 có thể là một lựa chọn. Phát ban cây tầm ma, cũng xuất hiện trong hội chứng này, thường khó điều trị được; Các lựa chọn bao gồm liệu pháp PUVA và thuốc chống viêm không steroid, sau đó cũng được sử dụng để chống lại cơn đau khớp và xương cũng như các cơn sốt trong bối cảnh của hội chứng Schnitzler.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc tăng cường hệ thống phòng thủ và miễn dịch

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng của bệnh gammopathy đơn dòng dựa trên hình thức và giai đoạn của bệnh. IgM-MGUS đưa ra tiên lượng tương đối xấu, tùy thuộc vào bất kỳ yếu tố nguy cơ nào. Tất cả các dạng đều có thể phát triển thành một bệnh nghiêm trọng trong suốt nhiều năm, có thể gây tử vong cho bệnh nhân. Ví dụ, các khối u ác tính có thể xuất hiện ở các vị trí khác nhau trong cơ thể. Khả năng xảy ra các biến chứng nghiêm trọng tăng lên theo tuổi. Tuổi thọ thấp hơn một chút so với người khỏe mạnh. Có nguy cơ bệnh phát triển thành bệnh mãn tính hạn chế đáng kể cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân.

Tiên lượng được đưa ra bởi bác sĩ chuyên khoa ung thư có trách nhiệm hoặc một chuyên gia khác có liên quan đến các yếu tố như triệu chứng, dạng bệnh và tuổi của bệnh nhân. Tuy nhiên, bất kể tiên lượng như thế nào, nhiều người mắc bệnh có thể sống một cuộc sống tương đối không có triệu chứng. Những hạn chế về thể chất thường phát triển chậm và không làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Chỉ trong trường hợp các bệnh ác tính thì diễn biến nhanh hơn với sự suy giảm tiến triển về sức khỏe được mong đợi. Dạng ác tính của bệnh gammopathy đơn dòng có thể gây tử vong.

Phòng ngừa

Phòng ngừa đặc hiệu của bệnh gammopathy đơn dòng là không thể. Việc phát hiện và điều trị sớm căn bệnh gây bệnh có thể ngăn ngừa các đợt trầm trọng và tạo cơ sở cho việc điều trị sớm bệnh gammopathy đơn dòng.

Chăm sóc sau

Các bệnh gammopat đơn dòng thường là những bệnh kéo dài thường cần được chăm sóc theo dõi tích cực. Các biện pháp tiếp theo cần được thực hiện tùy thuộc vào loại và diễn biến bệnh của từng cá nhân. Trong nhiều trường hợp, các u lympho là ác tính cấp thấp và được phân loại là u lympho không Hodgkin.

Xạ trị và hóa trị thường không dẫn đến chữa khỏi hoàn toàn các u lympho này. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được giảm bớt đáng kể, do đó cải thiện chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Chăm sóc theo dõi bao gồm khám định kỳ ghi lại tình trạng của bệnh nhân và đồng thời xác định phương pháp điều trị tiếp theo.

Trong trường hợp sức khỏe giảm sút, cũng có thể phản ứng nhanh. Ngay cả sau khi điều trị thành công bệnh, nên đến gặp bác sĩ thêm trong một thời gian dài hơn, vì bệnh tái phát có thể xảy ra sau vài năm. Tuy nhiên, theo dõi suốt đời thường cần thiết đối với bệnh gammopathy đơn dòng.

Điều này đặc biệt đúng nếu bệnh không còn có thể chữa khỏi bằng các phương pháp điều trị thông thường. Trong những trường hợp này, chăm sóc theo dõi chỉ mang tính chất giảm nhẹ. Do diễn biến kéo dài của bệnh, những người bị ảnh hưởng thường cần được tư vấn tâm lý, trong số những thứ khác, để ngăn ngừa trầm cảm. Đối với nhiều bệnh nhân, liệu pháp tâm lý có thể giúp cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống của họ. Những lo sợ về diễn biến của bệnh và khả năng tử vong cũng thường giảm bớt.

Bạn có thể tự làm điều đó

Hình ảnh lâm sàng của bệnh gammopathy đơn dòng rất phức tạp và đa dạng. Vì lý do này, bệnh được xử lý như thế nào trong cuộc sống hàng ngày phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân của nó, phương pháp điều trị được chọn và các triệu chứng hiện có. Những người khác biệt có các triệu chứng do bệnh ác tính gây ra có thể chuyển sang các tổ chức và nhóm tự lực vì bệnh ung thư. Ở đó, người thân của họ cũng có thể tìm được sự giúp đỡ trong việc đối phó với người bệnh.

Vì việc điều trị bệnh cơ bản có thể gây căng thẳng nặng nề cho sinh vật, nên tăng cường hệ thống miễn dịch. Một chế độ ăn uống cân bằng giàu vitamin đóng một vai trò quan trọng ở đây. Điều cần thiết là tránh căng thẳng thêm do khối lượng công việc nặng. Trong một số trường hợp, không có triệu chứng của bệnh mặc dù có phát hiện bệnh gammopathy đơn dòng. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể tăng cường hệ thống miễn dịch của họ một cách phòng ngừa. Ít nhất trong năm đầu tiên sau chẩn đoán ban đầu, nên tránh gắng sức và căng thẳng tâm lý.

Kiểm tra y tế thường xuyên là quan trọng. Ngay sau khi những người bị ảnh hưởng nhận thấy các triệu chứng thể chất, bác sĩ nên được tư vấn và nếu cần thiết, nên lấy công thức máu mới. Nếu không, các phương pháp chữa bệnh thay thế cũng có thể hữu ích trong trường hợp bệnh gammopathy đơn dòng và góp phần vào việc thư giãn thể chất nói chung. Ngay cả tập thể dục nhẹ cũng có thể giúp những người bị ảnh hưởng.