Hội chứng Parry-Romberg

Tại Hội chứng Parry-Romberg nó là một căn bệnh có tỷ lệ lưu hành rất thấp trong dân số. Là một phần của bệnh, người bệnh bị teo dần, thường ảnh hưởng đến một nửa khuôn mặt. Tình trạng teo phát triển liên tục trong thời gian dài.

Hội chứng Parry-Romberg là gì?

Đầu được kiểm tra bằng kỹ thuật MRI hoặc CT. Ngoài ra, sinh thiết của các vùng da bị ảnh hưởng được sử dụng.
© Lena Balk - stock.adobe.com

Các Hội chứng Parry-Romberg trong y học còn được gọi là Teo nửa mặt hoặc là Bệnh teo cơ mặt tiến triển đã biết. Đây là một căn bệnh rất hiếm gặp, nguyên nhân chính xác vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ. Là một phần của hội chứng Parry-Romberg, những người bị ảnh hưởng bị teo hoặc teo cơ, biểu hiện ở một nửa khuôn mặt.

Tên của căn bệnh này bắt nguồn từ việc hai bác sĩ đã mô tả một cách khoa học hội chứng Parry-Romberg lần đầu tiên. Đó là Caleb Parry và Moritz Romberg. Tần suất chính xác của hội chứng Parry-Romberg vẫn chưa được nghiên cứu.

Tuy nhiên, các quan sát trước đây về bệnh nhân cho thấy hội chứng Parry-Romberg ảnh hưởng đến bệnh nhân nữ trong phần lớn các trường hợp. Những người này thường tương đối trẻ. Khoảng 3/4 trường hợp mắc bệnh là ở phụ nữ chưa hoàn thành thập kỷ thứ hai của cuộc đời.

nguyên nhân

Hiện tại không có nghiên cứu y học nào giải quyết nguyên nhân chính xác của hội chứng Parry-Romberg. Sự thiếu hiểu biết về cơ chế bệnh sinh của bệnh cũng do tính chất hiếm gặp của bệnh. Tuy nhiên, người ta cho rằng teo một bên mặt là do tổn thương dây thần kinh.

Tổn thương này dẫn đến giảm lượng máu cung cấp cho mỗi nửa khuôn mặt. Kết quả là, không cung cấp đủ oxy và chất dinh dưỡng dẫn đến teo hoặc teo mô ở mặt. Các nguyên nhân tiềm ẩn khác của hội chứng Parry-Romberg cũng đang được thảo luận.

Ví dụ, một số nhà nghiên cứu giả định rằng một số vi khuẩn, chẳng hạn như Borrelia, có liên quan đến sự phát triển của hội chứng Parry-Romberg. Ngoài ra, các bệnh tự miễn được coi là nguyên nhân gây bệnh. Ở nhiều người mắc hội chứng Parry-Romberg, hiện tượng teo một nửa khuôn mặt sẽ tự ngừng sau một thời gian nhất định.

Khả năng rằng các đặc điểm di truyền hoặc các sự kiện chấn thương là nguyên nhân gây ra hội chứng Parry-Romberg cũng được thảo luận. Sự hiện diện của cái gọi là kháng thể kháng nhân, có trên 50 phần trăm bệnh nhân, nói lên sự tham gia của hệ thống phòng thủ của chính cơ thể. Ngoài ra, dấu hiệu thấp khớp được xác định trong khoảng 30 phần trăm các trường hợp mắc bệnh.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng của hội chứng Parry-Romberg rất đặc trưng và nhanh chóng chỉ ra bệnh. Chứng teo điển hình trong hội chứng Parry-Romberg luôn ảnh hưởng đến một nửa khuôn mặt. Ngoài ra, môi của người bị ảnh hưởng thường nhăn lại.

Ngoài ra, người bệnh còn bị đau dây thần kinh sinh ba, kèm theo cảm giác đau nửa mặt bị bệnh. Những người bị ảnh hưởng thường giảm trọng lượng cơ thể và bị rụng tóc hình tròn. Điều này đặc biệt rõ ràng trong giai đoạn đầu của hội chứng Parry-Romberg.

Những người bị ảnh hưởng chủ yếu là phụ nữ tương đối trẻ. Teo nửa mặt tiến triển và chỉ ảnh hưởng đến một số hoặc tất cả các mô. Khi bắt đầu teo, các khu vực bị ảnh hưởng đôi khi phát triển tăng sắc tố. Giảm sắc tố cũng có thể xảy ra. Cơ, xương, sụn và mô mỡ cũng thường bị teo.

Ngoài ra, trong một số trường hợp, các chi của bệnh nhân bị suy yếu do các triệu chứng của hội chứng Parry-Romberg. Ngoài ra, một số bệnh nhân mắc hội chứng Parry-Romberg bị chứng động kinh khu trú và các cơn đau nửa đầu. Đôi khi lông rụng trên các vùng da bị bệnh.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Khi chẩn đoán hội chứng Parry-Romberg, trước tiên bác sĩ sẽ lấy tiền sử bệnh của người bệnh. Ngoài việc kiểm tra hình ảnh của nửa khuôn mặt bị ảnh hưởng, các thủ thuật hình ảnh là trọng tâm chính. Đầu được kiểm tra bằng kỹ thuật MRI hoặc CT. Ngoài ra, sinh thiết của các vùng da bị ảnh hưởng được sử dụng. Các mẫu mô được đánh giá mô học trong phòng thí nghiệm và góp phần chẩn đoán hội chứng Parry-Romberg.

Các biến chứng

Do hội chứng Parry-Romberg, những người bị ảnh hưởng sẽ bị khó chịu nghiêm trọng ở mặt hoặc thường là một nửa khuôn mặt. Điều này cũng có thể dẫn đến cảm giác đau tăng lên đáng kể ở nửa mặt này. Những người bị ảnh hưởng thường bị mặc cảm hoặc giảm lòng tự trọng và không còn cảm thấy xinh đẹp.

Rụng tóc xảy ra càng làm giảm chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Hội chứng Parry-Romberg cũng dẫn đến chứng tăng sắc tố da, cũng có thể gây ảnh hưởng xấu đến thẩm mỹ của người bị ảnh hưởng. Hầu hết bệnh nhân cũng tiếp tục bị đau đầu dữ dội và đau nửa đầu. Nó cũng có thể dẫn đến co giật động kinh và do đó chuột rút và đau đớn nghiêm trọng.

Do những phàn nàn về thẩm mỹ, hầu hết bệnh nhân cũng bị than phiền về tâm lý hoặc trầm cảm. Với sự trợ giúp của thuốc kháng sinh hoặc các loại thuốc khác, các triệu chứng của hội chứng Parry-Romberg có thể được hạn chế. Không có thêm biến chứng với điều trị. Các triệu chứng cũng có thể được điều trị tương đối tốt với sự trợ giúp của tia UV. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị ảnh hưởng bởi hội chứng Parry-Romberg.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu phát hiện thấy tình trạng teo điển hình ở một nửa khuôn mặt, bạn nên đến bác sĩ. Trong trường hợp có các triệu chứng khác điển hình của hội chứng Parry-Romberg, chẳng hạn như thay đổi cơ, sụn hoặc xương, cần phải được tư vấn y tế ngay lập tức. Hội chứng Parry-Romberg xảy ra liên quan đến Borrelia, chấn thương và nguồn gốc tự miễn dịch. Nếu các triệu chứng được mô tả xảy ra liên quan đến những tình trạng này, tốt nhất là thông báo cho bác sĩ có trách nhiệm. Hội chứng Parry-Romberg được chẩn đoán bởi bác sĩ da liễu hoặc bác sĩ nội khoa. Việc điều trị được thực hiện bằng phẫu thuật và thuốc.

Bệnh nhân phải được điều trị nội trú và ngay cả sau khi hoàn thành liệu pháp ban đầu, hãy hỏi ý kiến ​​bác sĩ để thảo luận thêm về các biện pháp tái tạo và phẫu thuật tạo hình. Chứng đau nửa đầu, động kinh và các triệu chứng đi kèm khác được điều trị bởi bác sĩ thần kinh, bác sĩ nội khoa và các bác sĩ chuyên khoa khác, những người chịu trách nhiệm về các triệu chứng riêng lẻ. Vì các dị tật bên ngoài nghiêm trọng cũng có thể là gánh nặng tinh thần đáng kể, nên điều trị tâm lý cũng rất hữu ích. Cha mẹ của những đứa trẻ bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến ​​chuyên gia tâm lý trẻ em về việc này.

Điều trị & Trị ​​liệu

Hội chứng Parry-Romberg không thể được điều trị theo nguyên nhân, vì các yếu tố phát triển chính xác phần lớn vẫn chưa được biết. Ngay sau khi tình trạng teo đã kết thúc, hầu hết bệnh nhân đều muốn điều trị thẩm mỹ. Ngày nay, những tiến bộ vượt bậc đã được thực hiện trong lĩnh vực này.

Phẫu thuật tái tạo một nửa khuôn mặt bị bệnh là vấn đề đáng quan tâm, sao cho sự cân xứng của khuôn mặt được khôi phục nhiều nhất có thể. Về cơ bản, hội chứng Parry-Romberg là tự giới hạn. Tình trạng teo thường tiến triển nặng dần trong khoảng thời gian từ bảy đến chín năm. Trong giai đoạn này, bệnh không thể ngừng cũng như không chữa khỏi.

Tuy nhiên, trong các trường hợp cá nhân, thành công có thể được nhìn thấy với các phương pháp điều trị khác nhau. Chúng bao gồm, ví dụ, corticosteroid và các loại thuốc ức chế miễn dịch khác. Một số loại thuốc kháng sinh như ceftriaxone cũng có thể có tác dụng tích cực đối với tiến trình của hội chứng Parry-Romberg. Nó cũng giúp ích rất nhiều cho việc chẩn đoán bệnh Lyme ở giai đoạn đầu. Ngoài ra, liệu pháp bằng tia UV-A có ảnh hưởng tích cực đến hội chứng Parry-Romberg.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc chống tê liệt cơ

Triển vọng & dự báo

Không rõ lý do, hội chứng Parry-Romberg chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ dưới hai mươi tuổi. Cho đến nay vẫn chưa có liệu pháp nào thực sự thành công. Tuy nhiên, bệnh có thể đột ngột ngừng lại sau một vài năm. Tuy nhiên, điều đó không có nghĩa là chữa khỏi bệnh. Về mặt này, tiên lượng chỉ khả quan một phần. Sau cùng, nửa khuôn mặt bị ảnh hưởng có thể được phẫu thuật phục hồi sau khi căn bệnh biến dạng chấm dứt.

Hội chứng Parry-Romberg tiến triển trong vài năm đầu. Quá trình bình thường của bệnh kéo dài khoảng bảy đến chín năm. Để giảm bớt hậu quả cho những người bị ảnh hưởng, các bác sĩ đã ít nhiều đạt được kết quả tốt với nhiều nỗ lực trị liệu khác nhau. Trong trường hợp không có các lựa chọn thay thế khác, hội chứng Parry-Romberg được điều trị bằng corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch hoặc trong giai đoạn cấp tính Điều trị bằng kháng sinh.

Loại thứ hai đặc biệt được sử dụng khi bệnh Lyme xuất hiện hoặc nghi ngờ là một tác nhân gây ra. Điều trị bằng tia UV-A đôi khi cũng có vẻ thành công. Nếu hội chứng Parry-Romberg không còn hoạt động, các biện pháp phẫu thuật tái tạo hoặc phẫu thuật tạo hình được sử dụng, tùy thuộc vào mức độ tổn thương có thể nhìn thấy trên khuôn mặt.

Ví dụ, có thể sử dụng nhựa mô mỡ tự do và có cuống. Bằng cách này, ít nhất một nửa khuôn mặt bị teo có thể được phục hồi trực quan. Một số bác sĩ cũng sử dụng phương pháp tiêm lipo tự thân hoặc tiêm dị vật, được gọi là hạt hydroxyapatide. Mục đích của các biện pháp này là làm cho khuôn mặt bị biến dạng của người bị ảnh hưởng trông hấp dẫn hơn.

Phòng ngừa

Phòng ngừa hội chứng Parry-Romberg là không thể vì cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa được nghiên cứu đầy đủ.

Chăm sóc sau

Với hội chứng Parry-Romberg, trong hầu hết các trường hợp, không có lựa chọn đặc biệt và trực tiếp để chăm sóc theo dõi cho những người bị ảnh hưởng, do đó, trọng tâm của bệnh này là phát hiện sớm và điều trị bệnh tiếp theo. Bệnh càng sớm được bác sĩ nhận biết và điều trị thì bệnh càng tiến triển tốt hơn.

Vì vậy, người bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên để ngăn các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn. Hầu hết những người bị ảnh hưởng bởi bệnh này phụ thuộc vào các loại thuốc khác nhau. Điều quan trọng là phải dùng đúng liều lượng và đảm bảo rằng liều lượng chính xác để làm giảm các triệu chứng vĩnh viễn và trên hết là chính xác.

Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ trước nếu bất cứ điều gì không rõ ràng hoặc nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào. Hơn nữa, việc kiểm soát và kiểm tra da thường xuyên là rất quan trọng để có thể phát hiện ra những tổn thương trên da ở giai đoạn đầu. Theo quy luật, hội chứng Parry-Romberg không làm giảm tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng. Người bị ảnh hưởng không có thêm bất kỳ biện pháp hoặc lựa chọn nào để chăm sóc theo dõi, mặc dù những biện pháp này thường không cần thiết.

Bạn có thể tự làm điều đó

Những người mắc hội chứng Parry-Romberg cần được chăm sóc y tế. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh, các triệu chứng riêng lẻ có thể thuyên giảm một cách độc lập. Nghỉ ngơi giúp giảm chứng đau nửa đầu và động kinh khu trú. Người bệnh cũng nên thay đổi chế độ ăn uống để giảm nguy cơ lên ​​cơn đau nửa đầu hoặc cơn động kinh. Thực hành tốt nhất là chế độ ăn ketogenic và chế độ ăn thực phẩm thô. Trong trường hợp rụng tóc, thay đổi chế độ ăn uống cũng có thể có ý nghĩa. Ngoài ra, có thể dùng chun buộc tóc hoặc dùng thuốc phục hồi tóc tự nhiên.

Trong trường hợp hội chứng Parry-Romberg rất rõ rệt, cũng được biểu hiện bằng dị tật và tổn thương mô, tập thể dục vừa phải là một phần của sự tự lực. Bệnh nhân nên cùng bác sĩ và nhà vật lý trị liệu đưa ra một khái niệm trị liệu phù hợp. Việc điều trị dựa trên các phàn nàn của từng cá nhân càng gần nhau thì cơ hội hồi phục nhanh càng cao.

Do hội chứng có thể tồn tại trong thời gian dài dù đã áp dụng mọi biện pháp nên các biện pháp điều trị cũng rất hữu ích. Ví dụ, người bệnh nên nói chuyện với những người bị bệnh khác hoặc nói chuyện với bạn bè và người thân về tình trạng bệnh. Bác sĩ gia đình có thể cung cấp các đầu mối liên hệ phù hợp cho liệu pháp trò chuyện.