Chứng mất trương lực thực quản

Các Chứng mất trương lực thực quản là một khiếm khuyết bẩm sinh của thực quản thường phải điều trị bằng phẫu thuật. Kết quả điều trị thường tốt.

Chứng teo thực quản là gì?

bên trong Chứng mất trương lực thực quản nó là một dị tật của thực quản. Dị vật thực quản được đặc trưng bởi sự thu hẹp nghiêm trọng hoặc mất hoàn toàn kết nối giữa thực quản và dạ dày.

Kết quả là, thức ăn mà người bị ảnh hưởng ăn vào không thể tự nhiên đến dạ dày. Chứng teo thực quản bẩm sinh có thể có nhiều dạng khác nhau tùy thuộc vào từng bệnh nhân; trong phần lớn những người bị ảnh hưởng (trong khoảng 85% trường hợp), tình trạng teo thực quản có liên quan đến một kết nối (lỗ rò) giữa thực quản và khí quản không tương ứng với giải phẫu lành mạnh.

Trong y học, một trường hợp như vậy được gọi là mất trương lực thực quản với lỗ rò khí quản-thực quản. Lỗ rò khí quản-thực quản này có thể gây ra các vấn đề khiến nước bọt hoặc dịch dạ dày đi vào đường thở hoặc không khí từ đường thở dẫn đến căng tức dạ dày.

Các dạng khác nhau của chứng teo thực quản xảy ra trung bình ở khoảng 1 trên 3.000 trẻ sơ sinh. Các bé trai có biểu hiện rối loạn phát triển thường xuyên hơn một chút so với các bé gái.

nguyên nhân

Nguyên nhân của một Chứng mất trương lực thực quản phần lớn vẫn chưa được y học biết đến.

Tuy nhiên, người ta cho rằng chứng teo thực quản bắt đầu phát triển ở thai nhi trong vài tuần đầu của thai kỳ. Sự rối loạn phát triển dẫn đến việc ngăn cách giữa thực quản và khí quản ở thai nhi bị hạn chế.

Giả thiết này được ủng hộ, trong số những điều khác, bởi số lượng lớn bệnh nhân, ngoài tình trạng teo thực quản, còn có một lỗ rò giữa thực quản và khí quản.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Tất cả các dạng teo thực quản đều gây khó chịu nghiêm trọng cho trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng và nếu không được điều trị sẽ dẫn đến tử vong. Trẻ sơ sinh bị teo thực quản ban đầu được nhận thấy là do tăng tiết nước bọt. Hơn nữa, em bé còn bị khó thở và ho nhiều.

Thực quản và khí quản được nối với nhau bởi sự hình thành lỗ rò. Kết quả là bã thức ăn luôn lọt vào khí quản khi trẻ bú. Da và niêm mạc chuyển sang màu xanh (tím tái) do cơ thể không còn được cung cấp đủ oxy. Không thể cho ăn nhân tạo qua ống thông dạ dày.

Nó không thành công vì sức đề kháng vì kết nối giữa thực quản và dạ dày bị thiếu hoặc phát triển không đầy đủ. Một số dạng mất trương lực thực quản thường dẫn đến cái gọi là viêm phổi hít, biểu hiện bằng tăng tiết và co thắt các cơ phế quản với tăng khó thở và thậm chí tím tái.

Vì tình trạng teo thực quản đe dọa đến tính mạng của trẻ sơ sinh, các co thắt và lỗ rò phải được phẫu thuật gấp. Điều trị bằng phẫu thuật có thể đảm bảo sự sống sót của đứa trẻ lên đến 90%. Tuy nhiên, thành công của việc điều trị còn phụ thuộc vào các dị tật hữu cơ khác có thể ảnh hưởng đến thực quản, đường tiêu hóa, tim, thận, cột sống hoặc tứ chi.

Chẩn đoán & khóa học

Nghi ngờ về một món quà Chứng mất trương lực thực quản trong nhiều trường hợp phải được cung cấp như một phần của chẩn đoán trước khi sinh (khám thai trong bụng mẹ).

Đặc biệt, các bản ghi sử dụng sóng siêu âm được sử dụng cho mục đích này. Trong bối cảnh này, lượng nước ối tăng lên (còn được gọi là polyhydramnios trong y học) ở người mẹ tương lai có thể cho thấy tình trạng teo thực quản.

Tuy nhiên, xác nhận chẩn đoán cuối cùng của chứng teo thực quản thường chỉ có thể được thực hiện trên cơ sở khám trẻ sơ sinh với sự trợ giúp của ống thông dạ dày và / hoặc chụp X-quang. Các triệu chứng có thể cho thấy tình trạng teo thực quản ở trẻ sơ sinh bao gồm tăng lượng nước bọt sủi bọt và ho dữ dội khi cố gắng bú.

Dị ứng thực quản được điều trị thành công ở trẻ sơ sinh thường cần điều trị theo dõi trong vài năm. Các biến chứng có thể xảy ra sau khi điều trị bao gồm, ví dụ, giãn khí quản hoặc tái hẹp vùng thực quản được điều trị. Chứng teo thực quản có thể được điều trị thành công trong hầu hết các trường hợp, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh có trọng lượng sơ sinh trên 1500 g và trái tim còn nguyên vẹn.

Các biến chứng

Nếu thực quản bị biến dạng nghiêm trọng đến mức thức ăn không còn có thể đi vào đường tiêu hóa một cách tự nhiên hoặc nếu kết nối giữa thực quản và dạ dày hoàn toàn không có, rối loạn này sẽ gây tử vong cho người bị ảnh hưởng nếu không được điều trị. Thông thường dị tật có thể được điều chỉnh bằng phẫu thuật.

Nếu tình trạng teo thực quản rất rõ rệt, thủ thuật này là cần thiết khi còn nhỏ. Các biến chứng từ phẫu thuật này thường gặp ở trẻ em hơn người lớn. Một mặt, dự kiến ​​sẽ có sự co rút của đường may, điều này có thể dẫn đến sự chặt chẽ và hậu quả là cản trở việc ăn uống.

Nếu sẹo của thực quản xảy ra do hậu quả của cuộc phẫu thuật, điều này có thể gây ra hậu quả tương tự. Cũng có nguy cơ bị thiếu chỉ khâu, đặc biệt là trong trường hợp khuyết tật lớn hơn phải được chỉnh sửa. Trong trường hợp này, nguy cơ hình thành lỗ rò, trong trường hợp xấu nhất, thậm chí có thể ảnh hưởng đến phổi, tăng lên.

Ngoài ra, có một nguy cơ khác là đặc thù đối với trẻ em. Sau khi phẫu thuật chỉnh sửa lỗ thông thực quản, các can thiệp theo dõi thường là cần thiết vì trẻ đã nuốt phải dị vật và những dị vật này gây tắc nghẽn thực quản thường xuyên hơn bình thường.

Khi nào bạn nên đi khám?

Chứng teo thực quản là một rối loạn bẩm sinh của thực quản. Do đó, những xáo trộn và bất thường đầu tiên xuất hiện ngay sau khi sinh. Nếu có bất thường trong lượng thức ăn hoặc nếu có rối loạn nhịp thở, trẻ sơ sinh cần được chăm sóc y tế càng nhanh càng tốt. Nếu da chuyển sang màu xanh, trông nhợt nhạt hoặc nếu hơi thở bị suy giảm, phải thực hiện hành động càng sớm càng tốt. Điểm yếu hoặc hạn chế trong chuyển động của trẻ sơ sinh nên được hiểu như một tín hiệu cảnh báo. Nếu có biểu hiện khó thở, những người có mặt phải thực hiện các biện pháp sơ cứu, nếu không sẽ có nguy cơ tử vong sớm.

Trong hầu hết các trường hợp, việc sinh nở diễn ra với sự có mặt của bác sĩ sản khoa hoặc nhân viên y tế được đào tạo. Do đó, những bất thường đầu tiên được nhóm chăm sóc chú ý và các bước cần thiết sẽ tự động được thực hiện. Nếu nhận thấy bất thường trong khi cho trẻ bú, nuốt không đều hoặc tăng tiết nước bọt, cần phải hành động. Vì bệnh này có thể dẫn đến tử vong sớm, hành động chuyên môn luôn phải được thực hiện nhanh chóng và ngay lập tức. Nếu có ho hoặc nếu các phần tử thức ăn ăn vào bị nôn ngay lập tức, trẻ sơ sinh cần được trợ giúp y tế. Các tính năng đặc biệt của nhịp tim, các bất thường về thị giác của cơ thể cũng như các dị tật phải được khám và điều trị chặt chẽ hơn.

Điều trị & Trị ​​liệu

Các Chứng mất trương lực thực quản thường yêu cầu can thiệp phẫu thuật trên trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng càng sớm càng tốt.Trong quá trình chạy đến một ca phẫu thuật tương ứng, phần trên của trẻ bị bệnh thường cao lên. Với sự trợ giúp của một đầu dò, nước bọt và các chất tiết khác không thể nuốt được do tắc thực quản sau đó liên tục được hút ra ngoài.

Phương pháp phẫu thuật nào được sử dụng để điều trị chứng teo thực quản trong từng trường hợp riêng biệt phụ thuộc chủ yếu vào hình thức và mức độ nghiêm trọng của dị tật. Ví dụ, nếu kết nối giữa phần trên và phần dưới của thực quản chỉ bị thiếu trong một khoảng cách tương đối ngắn, thì khiếm khuyết này thường có thể được sửa chữa như một phần của phẫu thuật một lần.

Nếu tình trạng teo thực quản đòi hỏi sự kết nối của các bộ phận thực quản trong khoảng cách xa hơn, chẳng hạn, ban đầu có thể kéo dài thực quản trong một khoảng thời gian nhất định hoặc thay thế các phần bị thiếu bằng mô từ ruột hoặc dạ dày. Các lỗ rò hiện có của đường thở phải được đóng lại để việc thở không bị nguy hiểm do dị vật xâm nhập.

Phòng ngừa

Vì nguyên nhân chính xác của một Chứng mất trương lực thực quản không rõ, rối loạn phát triển khó có thể được ngăn chặn. Tuy nhiên, khám thai thường xuyên có thể giúp phát hiện các dấu hiệu của chứng teo thực quản ở giai đoạn đầu. Bằng cách này, các biện pháp y tế cần thiết có thể được thực hiện nhanh chóng sau khi sinh một đứa trẻ bị ảnh hưởng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Nếu có hiện tượng teo thực quản, cần đến bệnh viện hoặc phòng khám chuyên khoa kịp thời. Trong trường hợp cấp tính, bác sĩ cấp cứu phải được thông báo, vì có thể phải tiến hành ca mổ khẩn cấp ngay lập tức. Sau khi mổ, con ốm phải từ từ. Có thể tập thể dục vừa phải với sự tư vấn của bác sĩ nhi khoa, theo đó tình trạng sức khỏe có ý nghĩa quyết định.

Ngoài ra, cha mẹ nên tuân thủ các hướng dẫn của bác sĩ liên quan đến việc chăm sóc vết thương. Nếu phát sinh biến chứng, tốt nhất bạn nên thông báo ngay cho bác sĩ. Các tác dụng phụ và tương tác cũng nên được thảo luận với bác sĩ chuyên khoa.

Điều quan trọng nữa là xác định nguyên nhân gây ra chứng mất trương lực thực quản và làm việc với bác sĩ để đảm bảo rằng không có trường hợp cấp cứu y tế nào mới. Hội chứng này thường là bẩm sinh, đó là lý do tại sao xét nghiệm sàng lọc sơ sinh thông thường là đủ để chẩn đoán. Cha mẹ của đứa trẻ bị ảnh hưởng vẫn nên theo dõi bất kỳ triệu chứng bất thường nào và nếu nghi ngờ, hãy thông báo cho bác sĩ.

Ngoài ra, nó có thể hữu ích để đối phó với căng thẳng liên quan đến đau khổ như một phần của liệu pháp. Điều này đặc biệt cần thiết nếu bệnh nặng.