Hội chứng Erdheim-Gsell

Thời hạn Hội chứng Erdheim-Gsell bao gồm một sự thay đổi bệnh lý ở thành mạch giữa (phương tiện) của các động mạch lớn, chủ yếu là động mạch chủ. Hội chứng bệnh, thường được gọi là vô căn, dẫn đến sự phá vỡ các cơ trơn và sợi đàn hồi ở môi trường. Sự thay đổi độ đàn hồi của môi trường làm tăng nguy cơ bị bóc tách động mạch chủ đe dọa tính mạng, đặc biệt là ở nhánh đi lên của động mạch chủ và ở vòm động mạch chủ, có thể dẫn đến phình tách động mạch, xuất huyết và hình thành túi phình giữa lớp trong và ngoài của thành mạch.

Hội chứng Erdheim-Gsell là gì?

Hội chứng Erdheim-Gsell hầu như không gây ra bất kỳ triệu chứng nào trong giai đoạn đầu, do đó bệnh được phát hiện tình cờ ở giai đoạn này trong quá trình điều tra một số phàn nàn không nhất thiết liên quan đến hội chứng Erdheim-Gsell.
© designua - stock.adobe.com

Với thời hạn Hội chứng Erdheim-Gesell hoặc nang hoặc hoại tử trung gian mucoid Erdheim-Gsell là một thay đổi thoái hóa trong môi trường ảnh hưởng đến các động mạch lớn, đặc biệt là động mạch chủ. Trong quá trình bệnh, các sợi cơ trơn và sợi đàn hồi ở vùng trung gian, lớp giữa của thành mạch động mạch, bị phá vỡ.

Sự phân hủy của các sợi đàn hồi tương ứng với sự phân hủy đàn hồi và sự phân hủy của các tế bào cơ trơn thường diễn ra thông qua quá trình apoptosis, tức là sự chết tế bào theo chương trình. Cơ chế phân hủy của tế bào do đó không tương ứng với bức tranh hoại tử. Trong quá trình của bệnh, phương tiện truyền thông - và cùng với nó là chính động mạch bị ảnh hưởng - thay đổi hành vi vật lý của nó.

Tính đàn hồi giảm mạnh và môi trường không còn có thể phản ứng tích cực với các tín hiệu co thắt hoặc giãn nở vì các tế bào cơ trơn tương ứng không còn nữa. Điều này có ảnh hưởng đặc biệt nghiêm trọng đến nhánh đi lên của động mạch chủ và trong vòm động mạch chủ, bởi vì thành mạch ở những phần này của động mạch chủ phải chịu những yêu cầu đặc biệt cao về độ đàn hồi để thực hiện chức năng túi khí của chúng.

nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Erdheim-Gsell vẫn chưa được làm rõ một cách thuyết phục, do đó bệnh thường được gọi là hoại tử trung vị nang vô căn gọi là. Tên gọi vô căn có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp và có nghĩa như "riêng" hoặc "tự nó" và được sử dụng đồng nghĩa với tính từ thiết yếu trong y học. Vô căn luôn có nghĩa là các nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết đầy đủ.

Một số bằng chứng cho thấy nguyên nhân di truyền có thể đóng một vai trò nào đó, chẳng hạn như trong hội chứng Marfan, theo đó một số bệnh mô liên kết di truyền được tóm tắt. Cho đến nay, một số vùng nhiễm sắc thể đã được xác định có ảnh hưởng đến bản chất của môi trường và chịu trách nhiệm cho sự phân hủy các sợi đàn hồi và sự kết hợp của các chất lắng đọng giống như mucopolysaccharide.

Các bệnh khác như suy giáp, cường vỏ hoặc cao huyết áp lâu dài cũng có thể đóng một vai trò nào đó. Hypercortisolism là một bệnh mắc phải do điều trị quá lâu và quá mạnh với cortisone.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các dấu hiệu và triệu chứng điển hình có thể chỉ ra hội chứng Erdheim-Gsell là đau từ nặng đến rất nặng ở ngực ngay sau xương ức (xương ức). Đau ngực thường kèm theo các triệu chứng không đặc hiệu như khó chịu, nôn mửa và kích động.

Trong trường hợp có dấu hiệu sốc và cơn đau ngực lan ra sau lưng, rất có thể đã hình thành một túi phình bóc tách trong động mạch chủ và cần phải điều trị ngay. Các triệu chứng khác phát sinh do tổn thương thứ phát do chảy máu vào môi trường với sự hình thành đồng thời của chứng phình động mạch đe dọa tính mạng.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Hội chứng Erdheim-Gsell hầu như không gây ra bất kỳ triệu chứng nào trong giai đoạn đầu, do đó bệnh được phát hiện tình cờ ở giai đoạn này trong quá trình điều tra một số phàn nàn không nhất thiết liên quan đến hội chứng Erdheim-Gsell. Các triệu chứng chỉ xảy ra khi bệnh đã tiến triển đến mức độ phân hủy của các sợi cơ và sợi đàn hồi và sự kết hợp của mucopolysaccharid vào môi trường dẫn đến các cuộc mổ xẻ trong động mạch chủ.

Bóc tách động mạch chủ có thể được chẩn đoán bằng siêu âm tim qua thực quản (TEE). Tuy nhiên, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác như CT và MRT cho phép các tuyên bố khác biệt hơn và chính xác hơn. Nếu không được điều trị, một cuộc bóc tách động mạch chủ thường phát triển thành một chứng phình động mạch đe dọa tính mạng nếu một vết rách hình thành ở thành mạch bên trong, vùng nội mạc, qua đó máu có thể chảy vào phương tiện.

Khi nào bạn nên đi khám?

Một tình trạng bất ổn chung ở sinh vật xảy ra đột ngột và không rõ lý do cần được bác sĩ làm rõ. Nếu bạn có các triệu chứng như nôn mửa, buồn nôn hoặc suy nhược chung, thì có nguyên nhân đáng lo ngại. Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nếu các triệu chứng vẫn tồn tại trong vài ngày hoặc vài tuần. Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng xuất hiện dần dần trong một thời gian dài hơn. Liên hệ với bác sĩ nên được thiết lập nếu người có liên quan cảm thấy giảm hiệu suất hoặc giảm sức khỏe. Tình trạng bồn chồn hoặc rối loạn giấc ngủ cần được điều tra và điều trị.

Nếu có rối loạn khả năng tập trung, cảm giác lo lắng lan tỏa hoặc các vấn đề về sự chú ý, thì cần đến bác sĩ. Cần đặc biệt thận trọng nếu có cảm giác áp lực bên trong hoặc đau ngực. Nên đến gặp bác sĩ để làm rõ nguyên nhân. Nếu cơn đau lan ra sau lưng hoặc lan ra phía trước cơ thể, bác sĩ nên tiến hành kiểm tra y tế. Các tình trạng đe dọa tính mạng sắp xảy ra và cần được đưa đến bác sĩ kịp thời. Nếu có vết bầm tím hoặc đổi màu da ở vùng ngực, cần phải đến bác sĩ thăm khám. Nếu các cử động của phần trên cơ thể không còn có thể được thực hiện như bình thường, bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Phương pháp điều trị nhằm trực tiếp chữa khỏi hội chứng Erdheim-Gesell không tồn tại. Điều này là do thực tế là các mối quan hệ giữa các yếu tố nhân quả chưa được hiểu đầy đủ và yếu tố di truyền có khả năng là nguyên nhân. Do đó, việc điều trị chỉ được xem xét khi phát sinh các vấn đề cấp tính, chẳng hạn như mổ xẻ động mạch chủ.

Trong khu vực đi lên của động mạch chủ và trong cung động mạch chủ có một số nhánh động mạch quan trọng có thể được di dời bằng cách bóc tách hoặc thực sự cắt bỏ. Đối với một số cơ quan và vùng cơ thể, việc cung cấp máu kém có thể dẫn đến các tình huống nghiêm trọng hoặc đe dọa đến tính mạng mà không có chứng phình động mạch đã hình thành. Nếu bóc tách động mạch chủ được chẩn đoán mà không có bất kỳ nguy hiểm cấp tính nào, điều trị bằng thuốc chủ yếu nhằm mục đích hạ huyết áp.

Điều quan trọng là phải giảm trị số tâm thu xuống dưới 140 mmHg để giảm thiểu nguy cơ bị phình mạch. Các biện pháp điều trị khác hiện có chủ yếu là phẫu thuật mạch máu, với sự trợ giúp của nó - chủ yếu là sử dụng máy tim phổi - các bộ phận giả mạch máu được đưa vào và các động mạch bị rách hoặc bị rách sẽ được phục hồi chức năng cơ học.

Triển vọng & dự báo

Trong trường hợp xấu nhất, hội chứng Erdheim-Gsell có thể dẫn đến tử vong. Vì lý do này, bệnh nhân luôn phụ thuộc vào điều trị y tế để tránh tổn thương và biến chứng thêm. Nếu không được điều trị, bệnh thường gây tử vong và dẫn đến giảm đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân.

Những người bị ảnh hưởng bị đau ngực dữ dội cũng như nôn mửa và cảm giác ốm yếu. Tình trạng lo lắng cũng xảy ra thường xuyên và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người bệnh. Nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng do đó cũng bị rối loạn tâm thần. Hiện tượng chảy máu nhiều hơn và đau dữ dội ở lưng. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, hội chứng Erdheim-Gsell cũng có thể dẫn đến sốc, khiến bệnh nhân mất ý thức và có thể tự chấn thương trở lại nếu bị ngã.

Việc chẩn đoán và điều trị sớm hội chứng Erdheim-Gsell có tác động rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh. Với sự hỗ trợ của thuốc, huyết áp có thể được hạ xuống. Tuy nhiên, hầu hết những người mắc phải cũng cần phải phẫu thuật để chữa khỏi bệnh hoàn toàn.

Phòng ngừa

Không có biện pháp phòng ngừa nào có thể giảm thiểu nguy cơ phát triển hội chứng Erdheim-Gsell, vì căn bệnh này có thể do đa yếu tố và các mối liên hệ cuối cùng gây ra hội chứng Erdheim-Gsell vẫn chưa được hiểu đầy đủ . Các biện pháp phòng ngừa quan trọng nhất có thể là thỉnh thoảng kiểm tra động mạch chủ bằng siêu âm, nếu trong gia đình họ biết thêm các trường hợp mắc hội chứng Erdheim-Gsell.

Chăm sóc sau

Với hội chứng Erdheim-Gsell, thường không có lựa chọn đặc biệt nào để chăm sóc theo dõi cho những người bị ảnh hưởng. Bệnh nhân chủ yếu phụ thuộc vào việc điều trị y tế trực tiếp của bệnh để ngăn ngừa các biến chứng sau này. Trong trường hợp xấu nhất, nếu không được điều trị, người bị ảnh hưởng có thể tử vong, vì suy tim thường xảy ra.

Vì lý do này, chẩn đoán sớm hội chứng Erdheim-Gsell là rất quan trọng. Trong hầu hết các trường hợp, những người bị bệnh này phụ thuộc vào một cuộc phẫu thuật. Bệnh nhân phải luôn luôn nghỉ ngơi sau một cuộc phẫu thuật như vậy và chăm sóc cơ thể của mình. Khi đó, nên tránh các hoạt động gắng sức hoặc các hoạt động thể thao hoặc căng thẳng khác.

Nghỉ ngơi trên giường nghiêm ngặt cần được tuân thủ để đẩy nhanh quá trình chữa lành hội chứng Erdheim-Gsell. Hầu hết bệnh nhân cũng phụ thuộc vào thuốc để giảm huyết áp. Chúng nên được thực hiện thường xuyên và đúng liều lượng. Trong trường hợp nghi ngờ, luôn luôn phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Ngay cả sau khi phẫu thuật thành công, việc kiểm tra thường xuyên của bác sĩ là cần thiết để các triệu chứng của hội chứng Erdheim-Gsell không tái phát.

Bạn có thể tự làm điều đó

Không có phương pháp thay thế thuốc thông thường cho người bệnh để giảm bớt các triệu chứng của hội chứng Erdheim-Gsell. Các biện pháp tự giúp đỡ được giới hạn trong nhiệm vụ chăm sóc đặc biệt liên quan đến nhu cầu thể chất và tình cảm của bản thân.

Bệnh nhân mắc hội chứng Erdheim-Gsell nên tự bảo vệ mình khỏi hoạt động quá sức và quá tải. Các hoạt động thể chất phải được điều chỉnh phù hợp với các yêu cầu và đặc điểm kỹ thuật của sinh vật. Ngay khi huyết áp tăng, cần phải hành động ngay lập tức. Kỹ thuật thư giãn, nghỉ ngơi và tĩnh dưỡng giúp giảm huyết áp. Những bệnh nhân thường xuyên sử dụng các phương pháp như yoga, thiền hoặc đào tạo tự sinh sẽ giảm căng thẳng và tăng sự bình tĩnh bên trong. Sự cân bằng và hài hòa củng cố cảm giác khỏe mạnh và có ảnh hưởng tích cực đến hệ tim mạch. Âm nhạc, sở thích hoặc chơi đàn hát cũng rất hữu ích để cải thiện sức khỏe và cân bằng nội tâm với những nhu cầu hàng ngày.

Trong cuộc sống hàng ngày, nên tránh càng xa những cuộc đối đầu được cho là căng thẳng về mặt cảm xúc. Việc tối ưu hóa hành vi của chính mình, giảm thiểu tình trạng leo thang và phát triển các chiến lược khác nhau để giải quyết xung đột là đặc biệt hữu ích. Đào tạo nhận thức và tìm kiếm các cuộc trò chuyện làm sáng tỏ có thể được sử dụng trong việc giải quyết vấn đề. Ngoài ra, để giảm bớt hoạt động của tim, cần đảm bảo rằng trọng lượng cơ thể nằm trong giới hạn bình thường của chỉ số BMI.