Hội chứng Ceelen-Gellerstedt

Các Hội chứng Ceelen-Gellerstedt là một bệnh phổi được cho là bệnh tự miễn dịch và gây chảy máu từng đợt hoặc mãn tính trong mô phổi. Tình trạng xơ hóa thường phát triển do chảy máu. Hiện không có phương pháp điều trị nhân quả nào cho căn bệnh hiếm gặp này.

Hội chứng Ceelen-Gellerstedt là gì?

Hội chứng Ceelen-Gellerstedt là một bệnh phổi hiếm gặp, xuất hiện dưới dạng chảy máu trong các thành phần cấu trúc phế nang của phổi. Bệnh sẽ quá bệnh u máu phổi vô căn được gọi và biểu hiện cho đến thập kỷ thứ ba của cuộc đời. Phụ nữ và nam giới bị ảnh hưởng thường xuyên như nhau. Vì căn bệnh này chưa được nghiên cứu kỹ lưỡng do tính hiếm gặp của nó, nguyên nhân chưa được kết luận rõ ràng và không có liệu pháp điều trị nhân quả.

Chảy máu thường lan tỏa. Căn bệnh này thường bị nhầm lẫn với bệnh viêm mạch máu hoặc bệnh hẹp ống dẫn tinh, vì cả hai bệnh đều tạo ra một hình ảnh chung giống nhau. Hội chứng Ceelen-Gellerstedt thường theo từng đợt và tái phát ở người lớn. Các phàn nàn không nhất thiết phải tồn tại vĩnh viễn, nhưng sẽ giảm dần và trở lại sau một thời gian. Các dạng mãn tính đã được quan sát thấy ở trẻ em.

nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Ceelen-Gellerstedt vẫn chưa được làm rõ. Vì sự tích lũy gia đình có thể được quan sát thấy, y học cho đến nay đã giả định một đặc điểm di truyền, cùng với nhiễm trùng hoặc các ảnh hưởng môi trường khác, có lẽ dẫn đến sự bùng phát của bệnh. Chấn thương do hít phải thuốc diệt côn trùng và nhiễm một số loại vi rút là những yếu tố môi trường thường liên quan đến sự khởi phát của bệnh.

Mối liên hệ với bệnh celiac cũng có thể xảy ra. Trẻ em mắc bệnh nói riêng thường bị chứng không dung nạp sữa bò, đây là một quan sát thú vị, đặc biệt là khi kết hợp với bệnh celiac. Nguồn gốc của căn bệnh hiếm gặp này là không rõ ràng. Chảy máu trong phổi có thể là do quá trình tự miễn dịch chống lại chính mô của cơ thể.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Trong các đợt cấp, hội chứng Ceelen-Gellerstedt biểu hiện bằng rối loạn thông khí hạn chế, thường xảy ra kết hợp với suy hô hấp toàn thể với yếu tố truyền carbon monoxide tăng một cách nghịch lý. Các triệu chứng như ho mãn tính không có nguyên nhân xảy ra. Người bệnh cũng thường bị ảnh hưởng bởi tình trạng khó thở, chủ yếu xảy ra khi gắng sức. Ngoài ra, những người bị ảnh hưởng rất dễ mệt mỏi và làn da của họ nhợt nhạt rõ rệt. Chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh nhân mới bị ho ra máu.

Tuy nhiên, căn bệnh này luôn làm tổn thương các mạch máu trong phế nang của phổi và do đó gây xuất huyết tái phát vào mô phổi, mức độ của bệnh này khác nhau tùy từng trường hợp. Vì sản phẩm phân hủy của máu là hemosiderin lắng đọng trong mô phổi do chảy máu, phổi bị tổn thương không thể phục hồi sau mỗi lần chảy máu. Ngày càng có nhiều mô liên kết được tạo ra trong phổi để đáp ứng với những tổn thương. Xơ phổi là hậu quả cuối cùng của các quá trình này.

Chẩn đoán & khóa học

Theo tiền sử, khám lâm sàng là cơ sở chẩn đoán cho hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Trong các đợt cấp tính của bệnh, bác sĩ nghe thấy tiếng lục cục trong quá trình nghe tim thai cho đến khi hết cảm hứng. Với xét nghiệm chức năng phổi, rối loạn thông khí hạn chế có thể được quan sát thấy trong các giai đoạn cấp tính. Lồng ngực được chụp X-quang để xác định chẩn đoán và cho thấy sự ngưng tụ lan tỏa trong nhu mô phổi và lồng ngực trong các giai đoạn cấp tính.

Hình vẽ lưới được tăng lên. Xét nghiệm máu thường cho thấy thiếu máu do thiếu sắt. Các tác giả khoa học cho đến nay vẫn chưa thống nhất về tiên lượng. Trong khi một số người nói về một tiên lượng khá thuận lợi và hiếm khi mong đợi cái chết do bệnh, những người khác đưa ra một tiên lượng không thuận lợi, giả định tỷ lệ tử vong khoảng 10%, đặc biệt là đối với trẻ em và do đó là dạng mãn tính,

Các biến chứng

Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Ceelen-Gellerstedt gây ra rối loạn hô hấp. Hầu hết bệnh nhân bị khó thở cấp tính và ho rất mạnh. Cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng nghiêm trọng do rối loạn nhịp thở. Không thể tập thể dục thể thao hoặc thực hiện một số hoạt động thể chất nhất định.

Do đó, đương sự bị hạn chế trong các hành động của mình. Khó thở có thể dẫn đến các cơn hoảng loạn và mất ý thức hơn nữa ở nhiều người. Hội chứng Ceelen-Gellerstedt khiến người bệnh rất dễ mệt mỏi và còn bị đau đầu, buồn nôn. Những mệt nhọc không thể bù đắp bằng giấc ngủ.

Trong trường hợp nghiêm trọng, máu chảy ra cũng có thể làm tổn thương phổi. Bản thân thiệt hại là không thể phục hồi và không thể phục hồi bằng cách điều trị y tế. Không thể điều trị nhắm mục tiêu trong hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Thông thường, thuốc được dùng trong giai đoạn cấp tính của hội chứng để làm giảm các triệu chứng.

Trong trường hợp không dung nạp hoặc dị ứng, người bị ảnh hưởng phải chú ý đến một chế độ ăn uống nhất định và bị hạn chế lượng thức ăn của họ. Bản thân việc điều trị không dẫn đến bất kỳ biến chứng nào, nhưng không thể chữa khỏi hoàn toàn.Trong trường hợp xấu nhất, phải tiến hành ghép phổi để giữ tính mạng cho bệnh nhân. Các biến chứng khác nhau có thể phát sinh do các quy trình này chưa được nghiên cứu kỹ lưỡng.

Khi nào bạn nên đi khám?

Bác sĩ nên được tư vấn kịp thời trong trường hợp ho và khó thở, chủ yếu xảy ra khi gắng sức. Nếu những triệu chứng này cứ tái diễn và không thể tìm ra nguyên nhân nào khác, thì có thể bạn đang mắc một căn bệnh nghiêm trọng như hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Là một phần của chẩn đoán y tế, có thể làm rõ liệu đó có thực sự là bệnh phổi hay không - sau đó liệu pháp cần thiết có thể được bắt đầu ngay lập tức nếu cần thiết.

Nếu có thêm bất kỳ triệu chứng hoặc dấu hiệu nào của bệnh xơ phổi, tốt nhất bạn nên liên hệ với dịch vụ y tế khẩn cấp. Những người bị bệnh celiac bị ảnh hưởng đặc biệt. Chấn thương do hít phải thuốc diệt côn trùng, nhiễm một số loại vi rút và các ảnh hưởng môi trường khác cũng có thể thúc đẩy sự phát triển của hội chứng Ceelen-Gellerstedt.

Bất cứ ai áp dụng các yếu tố này nên nói chuyện với bác sĩ của họ về các triệu chứng được đề cập. Ngoài bác sĩ đa khoa, bác sĩ chuyên khoa phổi hoặc bác sĩ nội khoa cũng có thể được gọi đến. Trong trường hợp cấp cứu y tế, dịch vụ xe cấp cứu nên được gọi hoặc người bị ảnh hưởng phải được đưa đến trạm y tế.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Hiện không có phương pháp điều trị nhân quả nào cho hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Do đó, liệu pháp điều trị triệu chứng và nếu cần thiết là hỗ trợ, theo đó trọng tâm chính của các biện pháp hỗ trợ là cải thiện chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng và người thân của họ. Các phương pháp điều trị bằng thuốc chủ yếu được sử dụng trong giai đoạn cấp tính của bệnh. Đặc biệt, điều trị bằng steroid có thể làm giảm các triệu chứng trong giai đoạn cấp tính. Điều này cũng đúng đối với cyclophosphamides.

Tuy nhiên, sự thành công của các liệu pháp điều trị bằng thuốc được quan sát cho đến nay vẫn còn hạn chế và cho đến nay vẫn chưa được chứng minh cho mọi trường hợp mắc hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Các thể nặng của bệnh cũng cần dùng thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine ngoài các giai đoạn cấp tính. Nếu không dung nạp gluten, chế độ ăn không có gluten cũng được bắt đầu.

Trong trường hợp không dung nạp lactose, chế độ ăn uống cũng phải không có lactose. Trong một số trường hợp hiếm hoi, sự thuyên giảm hoàn toàn của tất cả các triệu chứng có thể được quan sát thấy là kết quả của một chế độ ăn uống như vậy. Nếu tình trạng xơ hóa phổi đã bắt đầu, thường phải điều trị bằng oxy dài hạn.

Một khi bị suy hô hấp giai đoạn cuối ở phổi, lựa chọn điều trị cuối cùng là ghép phổi. Mức độ thành công của khả năng này khó có thể được đánh giá do tình hình nghiên cứu tối thiểu. Tuy nhiên, vì căn bệnh này sẽ tấn công lại một lá phổi được cấy ghép, nên cơ hội được cấy ghép sẽ được đánh giá là thấp do không thể thành công lâu dài.

Triển vọng & dự báo

Hội chứng Ceelen-Gellerstedt không thể được điều trị theo nguyên nhân, do đó bệnh nhân luôn phụ thuộc vào điều trị triệu chứng. Điều này thường có thể hạn chế và giảm các triệu chứng, mặc dù trong nhiều trường hợp, liệu pháp điều trị suốt đời là cần thiết.

Hội chứng Ceelen-Gellerstedt thường có thể được khắc phục bằng một chế độ ăn uống thích hợp, nếu không dung nạp gluten. Điều tương tự cũng thường áp dụng đối với trường hợp không dung nạp lactose, theo đó chế độ ăn uống cũng được điều chỉnh. Tuy nhiên, ngoài những lựa chọn này, hầu hết bệnh nhân cũng phụ thuộc vào liệu pháp điều trị bằng oxy.

Nếu các triệu chứng không biến mất, hội chứng Ceelen-Gellerstedt chỉ có thể được điều trị bằng cách ghép phổi. Nếu không được điều trị, tuổi thọ sẽ giảm đáng kể và người liên quan tiếp tục chết. Các triệu chứng cũng có thể xuất hiện trở lại sau khi ghép phổi.

Tuy nhiên, khả năng tìm được tạng hiến là rất thấp. Tiên lượng cho hội chứng Ceelen-Gellerstedt do đó tương đối kém, và nó cũng phụ thuộc vào sự thành công của việc điều trị bằng thuốc và mức độ nghiêm trọng chính xác của hội chứng. Nói chung, việc điều trị nhằm mục đích cải thiện chất lượng cuộc sống, vì dù sao thì việc chữa khỏi hoàn toàn là không thể.

Phòng ngừa

Nguyên nhân của hội chứng Ceelen-Gellerstedt vẫn chưa rõ ràng. Vì vậy, bệnh cho đến nay khó có thể ngăn chặn được. Nếu chấn thương do hít phải hoặc nhiễm virus thực sự là yếu tố kích hoạt, thì việc tiêm phòng và xử lý cẩn thận thuốc diệt côn trùng và các chất độc hại khác có thể được hiểu là các biện pháp phòng ngừa theo nghĩa rộng nhất.

Bạn có thể tự làm điều đó

Hội chứng Ceelen-Gellerstedt là một bệnh phổi rất hiếm gặp, nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được làm rõ. Chảy máu trong phổi có thể được kích hoạt bởi các quá trình tự miễn dịch chống lại chính mô của cơ thể. Vì nguyên nhân của bệnh không được biết, người bị ảnh hưởng không thể thực hiện bất kỳ biện pháp nào để chống lại nó một cách nhân quả. Nhiều triệu chứng không thể bị ảnh hưởng hoặc chỉ bị ảnh hưởng không đáng kể bởi các biện pháp tự lực.

Tuy nhiên, người ta nghi ngờ có mối liên hệ giữa bệnh và một số chứng không dung nạp thực phẩm, đặc biệt là bệnh celiac và không dung nạp lactose. Những người bị ảnh hưởng bởi những rối loạn như vậy có thể giảm bớt họ thông qua một chế độ ăn uống phù hợp và do đó rất có thể có tác động tích cực đến quá trình của hội chứng Ceelen-Gellerstedt.

Trong trường hợp không dung nạp gluten, phải tránh nhất quán gluten protein kết dính. Gluten được tìm thấy ở nồng độ đặc biệt cao trong nhiều loại ngũ cốc, đặc biệt là lúa mì, bột báng lúa mì cứng, lúa mạch, lúa mạch, yến mạch, lúa mạch đen, lúa mạch đen, nhưng cũng có trong ngũ cốc cổ, kamut hoặc emmer. Mặt khác, ngô, gạo, kiều mạch và kê nằm trong số các loại ngũ cốc không chứa gluten. Rau dền cũng không có chất này. Vì ngày càng có nhiều người thích chế độ ăn không có gluten, ngay cả khi không cần thiết về mặt y tế, hiện nay có rất nhiều loại mì ống, bánh mì và bánh nướng ở các cửa hàng bán lẻ thực phẩm và cửa hàng thực phẩm tốt cho sức khỏe cũng phù hợp với những người bị bệnh celiac.

Những người bị chứng không dung nạp lactose nên làm quen với các lựa chọn thay thế thuần chay cho các sản phẩm từ sữa. Ở đây, phạm vi hiện nay rất rộng và có chất lượng cao. Các sản phẩm sữa không chứa lactose cũng có sẵn.