bên trong Nang gan (PCLD - bệnh gan đa nang) là một bệnh gan hiếm gặp, trong đó gan được bao phủ bởi các nang (khoang chứa đầy chất lỏng). Đột biến gen trên nhiễm sắc thể số 6 và 19 được biết là nguyên nhân gây ra nang gan, vì vậy nang gan là một bệnh di truyền. Không nên nhầm lẫn nang gan với nang gan.
U nang gan là gì?
A Nang gan là một dị tật bẩm sinh của gan. Cơ quan bị thủng nang. Trái ngược với các loại u nang gan phổ biến hơn nhiều, u nang gan là một bệnh rất hiếm và thường có tính chất di truyền.
Căn bệnh này được đặc trưng bởi sự giãn nở chậm, tiến triển của gan và có thể có những thay đổi ở vùng bụng. U nang gan nói chung là một bệnh lành tính, chủ yếu xảy ra ở phụ nữ ngoài 40 tuổi.
nguyên nhân
Là nguyên nhân phổ biến nhất của Nang gan Căn bệnh được gọi là bệnh thận đa nang di truyền trội trên autosomal (viết tắt: ADPKD) đang được xem xét.
Khoảng 58% tổng số bệnh nhân bị ảnh hưởng phát triển nang gan ở độ tuổi 20, 85% ở độ tuổi 30 và 95% ở độ tuổi 40. Nang gan cũng thường được thấy ở ADPKD, với bệnh thận đa nang xảy ra thường xuyên hơn bệnh gan đa nang di truyền trội trên autosomal. Trong ADPKD có sự suy giảm chức năng thận do tái tạo nang của mô thận.
Kết quả là suy thận chỉ có thể được điều trị với sự trợ giúp của lọc máu miễn là không còn cơ quan hiến tặng. Trong số những thứ khác, những bệnh nhân bị ảnh hưởng cũng phát triển các dị dạng của mạch trong động mạch não (chứng phình động mạch), thay đổi van tim và các vết lồi lên lành tính ở thành ruột kết. Diễn biến của bệnh thận đa nang tương tự như bệnh nang gan.
Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Gan nang thường là một bệnh lành tính, ban đầu không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Tuy nhiên, do một khiếm khuyết di truyền, gan đã bị thủng nang từ khi sinh ra. Tuy nhiên, điều này ban đầu không ảnh hưởng đến chức năng gan. Tuy nhiên, một nang gan có đặc tính ngày càng lớn hơn theo thời gian.
Điều này làm tăng thể tích của gan. Do kích thước ngày càng lớn, sau này nó có thể đè lên dạ dày và ruột và khiến các cơ quan này bị dịch chuyển. Sau đó, nói đến các khiếu nại điển hình được gây ra bởi số đông. Các triệu chứng bao gồm cảm giác no sớm, chán ăn, buồn nôn, nôn mửa và sụt cân.
Hơn nữa, sự gia tăng kích thước của gan ngày càng có thể dẫn đến khó thở và các vấn đề về tim (rối loạn nhịp tim). Bất kể điều này, chức năng gan vẫn được giữ lại trong thời gian này. Tuy nhiên, điều này có thể ngày càng bị hạn chế khi sự hình thành u nang tiếp tục. Bất kỳ rối loạn chức năng gan nào sau đó đều do suy giảm lưu lượng máu đến gan hoặc do mật chảy ra ngoài.
Nếu có vấn đề về dẫn lưu mật, da và mắt cũng có thể bị vàng (vàng da). Chảy máu từ các nang cũng rất hiếm. Các tổn thương và nhiễm trùng nang cũng có thể xảy ra. Do đó, mặc dù tiên lượng chung tốt cho u nang gan, trong các trường hợp riêng lẻ, can thiệp phẫu thuật là cần thiết để giảm bớt các triệu chứng. Tuy nhiên, nếu gan bị nang hoàn toàn, chức năng gan có thể bị suy hoàn toàn. Sau đó, một ca ghép gan phải được thực hiện.
Chẩn đoán & khóa học
Các Nang gan được biểu hiện chủ yếu bằng sự tăng chậm kích thước của cơ quan do số lượng và kích thước của các u nang ngày càng nhiều. Theo quy luật, các cơ quan khác trong cơ thể sau đó cũng bị dịch chuyển.
Một nang gan thường có kích thước gấp mười lần một cơ quan bình thường. Các triệu chứng điển hình của nang gan bao gồm đau, tăng vòng bụng, cảm giác no sớm, buồn nôn và nôn, và thoát vị thành bụng. Trong một số trường hợp nhất định, những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị khó thở và rối loạn nhịp tim.
Nếu nội dung của u nang bị nhiễm trùng hoặc u nang vỡ ra (cả khi có và không chảy máu), các biến chứng nghiêm trọng có thể phát sinh. Trong một số trường hợp hiếm hoi, nang gan chứa đựng sự suy giảm nghiêm trọng chức năng của gan.
Siêu âm (siêu âm) là cách an toàn nhất để chẩn đoán nang gan. Nếu các thành viên khác trong gia đình đã bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, thì bệnh sử có thể cung cấp thêm thông tin về loại nang gan chính xác. Chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ cũng có thể cung cấp thêm thông tin, đặc biệt nếu có các triệu chứng. Các thông số phòng thí nghiệm tăng (ví dụ như bilirubin) hoặc tăng chỉ số khối u (CA 19-9) không cho phép bất kỳ tuyên bố nào về mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Các biến chứng
Nang gan có thể gây ra nhiều biến chứng khác nhau. Nếu bệnh gan không được điều trị kịp thời có thể dẫn đến rối loạn nhịp tim, khó thở và các triệu chứng về đường tiêu hóa. Sự phát triển thêm của u nang gây ra đau bụng và trong một số trường hợp nhất định, chuột rút, luôn đi kèm với cảm giác khó chịu và khó chịu.
Nếu nội dung của u nang bị nhiễm trùng hoặc u nang bị vỡ, nó có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng. Trước hết, có nguy cơ toàn bộ gan bị viêm, làm suy giảm chức năng nghiêm trọng. Hơn nữa, có thể bị nhiễm độc máu, trong trường hợp xấu nhất có thể gây tử vong.
Khi điều trị một nang gan, những rủi ro chính đến từ phẫu thuật. Ghép gan có nguy cơ cơ thể từ chối cơ quan mới. Nhiễm trùng, phản ứng dị ứng và các bệnh thứ phát như loãng xương cũng có thể xảy ra.
Việc loại bỏ các nang riêng lẻ có thể dẫn đến chảy máu, thương tích hoặc viêm nhiễm, do đó có liên quan đến các biến chứng sâu rộng. Cuối cùng, việc sử dụng kháng sinh và các loại thuốc khác có thể dẫn đến các tác dụng phụ và tương tác nghiêm trọng. Nếu dùng thuốc trong thời gian dài, có nguy cơ gây tổn thương cơ quan vĩnh viễn.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nếu có một khiếm khuyết di truyền được chẩn đoán trong gia đình, một cuộc kiểm tra di truyền rộng rãi nên được thực hiện ngay sau khi con cái được sinh ra. Nó phải được kiểm tra xem liệu đột biến di truyền hiện có đã được chuyển sang con cái hay chưa. Nếu các bất thường khác nhau về sức khỏe trở nên rõ ràng trong quá trình tiếp theo, thì việc thăm khám của bác sĩ cũng là cần thiết. Sưng tấy, căng cơ hoặc hạn chế chung trong các hoạt động chức năng là điều đáng lo ngại. Trong trường hợp rối loạn tiêu hóa, đau, buồn nôn hoặc nôn thì phải làm rõ nguyên nhân.
Những thay đổi về cân nặng, chán ăn và cảm giác ốm yếu hoặc suy nhược cơ thể là những dấu hiệu khác của bệnh hiện có. Khó thở, rối loạn nhịp tim và thay đổi diện mạo của da phải luôn được trình bày với bác sĩ. Người bị bệnh xuất hiện màu vàng là đặc trưng của u nang gan. Một bác sĩ nên được tư vấn ngay lập tức trước khi các biến chứng phát sinh.
Nếu rối loạn nhịp thở phát triển thành trạng thái sợ hãi, mất ngủ hoặc bồn chồn bên trong, bạn nên hỏi ý kiến bác sĩ. Cần phải khám sức khỏe để chẩn đoán. Một kế hoạch trị liệu là cần thiết để giảm bớt các triệu chứng. Sự gia tăng đều đặn của các suy giảm sức khỏe nên được hiểu như một tín hiệu cảnh báo. Do đó chúng phải được kiểm tra. Nếu không được điều trị, các diễn biến đe dọa tính mạng có thể xảy ra.
Điều trị & Trị liệu
Các Nang gan không nhất thiết phải điều trị nếu không có khiếu nại. Tuy nhiên, nếu điều trị được thực hiện, điều này có thể được thực hiện bằng phương pháp nội soi ổ bụng, cắt bỏ từng đoạn gan riêng lẻ hoặc kết hợp cả hai kỹ thuật.
Nếu gan xen kẽ ồ ạt với các nang và điều này dẫn đến hạn chế chức năng của gan, thì một ca ghép gan được tiến hành trong những trường hợp ngoại lệ. Phương pháp nào thực sự được sử dụng phụ thuộc vào các triệu chứng và khiếu nại của bệnh nhân liên quan. Các can thiệp phẫu thuật thường có thể chấm dứt các triệu chứng 90% thời gian, nhưng không thể loại trừ sự tái phát của các triệu chứng do sự phát triển thêm của các u nang.
Những bệnh nhân muốn tránh phẫu thuật có thể dùng cách chọc thủng từng nang, liệu pháp xơ hóa hoặc dùng thuốc. Một vết thủng - đặc biệt là các u nang lớn riêng lẻ - thường ít nhất có thể tạm thời làm giảm các triệu chứng, nhưng cũng có 100% tái phát. Khả năng tái phát thường thấp hơn nếu u nang bị xơ cứng.
Cả hai quy trình chỉ giới hạn ở một số lượng nhỏ u nang và thường không có cải thiện đáng kể về các triệu chứng. Ngay cả khi việc sử dụng thuốc được xem xét một cách nghiêm túc, chủ yếu là do tác dụng phụ và chi phí điều trị, thì thuốc (ví dụ như chất tương tự somatostatin) có thể gây giảm thể tích gan và làm chậm sự phát triển của u nang.
Phòng ngừa
Một Nang gan thực sự không thể được ngăn chặn, đặc biệt nếu nó là di truyền. Liệu có các biện pháp phòng ngừa hay không chỉ có thể được làm rõ bởi bác sĩ chăm sóc sau khi đã tiến hành thăm khám chi tiết, bao gồm cả các bệnh trong gia đình.
Chăm sóc sau
Trong trường hợp bị u nang gan, người bị ảnh hưởng thường chỉ có một số biện pháp theo dõi trực tiếp và hạn chế. Vì lý do này, chẩn đoán sớm và điều trị tiếp theo là điều tối quan trọng trong bệnh này để ngăn ngừa các triệu chứng hoặc biến chứng khác xảy ra. Theo quy luật, nang gan không thể tự lành nên người bệnh luôn phụ thuộc vào việc đi khám.
Trong nhiều trường hợp, bệnh chỉ có thể được chữa khỏi hoàn toàn khi được ghép gan. Sau khi phẫu thuật như vậy, người liên quan chắc chắn nên nghỉ ngơi và thư giãn. Nên tránh gắng sức hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng để không tạo gánh nặng cho cơ thể một cách không cần thiết. Một lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống lành mạnh cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình phát triển thêm của u nang gan.
Những người bị ảnh hưởng nên tránh thừa cân càng nhiều càng tốt. Thường phải dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Điều này cũng có thể hạn chế một số phàn nàn. Cần luôn đảm bảo đúng liều lượng và sử dụng thuốc đều đặn. Nếu bất cứ điều gì không rõ ràng hoặc nếu có tác dụng phụ, luôn luôn hỏi ý kiến bác sĩ trước. Bệnh cũng có thể làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.
Bạn có thể tự làm điều đó
Trong trường hợp có nang gan, khả năng tự giúp đỡ trong hầu hết các trường hợp bị hạn chế đáng kể và chỉ rất hiếm khi người đó có liên quan.
Bản thân căn bệnh này thường chỉ có thể được chữa khỏi hoàn toàn bằng cách ghép gan, mặc dù các triệu chứng có thể tái phát sau một cuộc phẫu thuật. Những người bị ảnh hưởng bởi nang gan thường phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ của gia đình của họ trong cuộc sống hàng ngày. Hỗ trợ tâm lý cũng rất quan trọng ở đây, vì nó cũng có thể ngăn ngừa hoặc giảm bớt chứng trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ cũng rất hữu ích để theo dõi lâu dài tình trạng của gan.
Nhìn chung, lối sống lành mạnh với chế độ ăn uống lành mạnh cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình phát triển thêm của u nang gan. Những người bị ảnh hưởng nên hạn chế hút thuốc và uống rượu để tránh những căng thẳng không cần thiết cho gan. Vì nang gan cũng có thể do di truyền, nên việc tư vấn và xét nghiệm di truyền chắc chắn nên được tiến hành nếu bạn muốn có con để ngăn ngừa bệnh này tái phát ở con cháu.
.jpg)
