Bệnh não Bilirubin

Các Bệnh não Bilirubin là một biến chứng nghiêm trọng của tăng bilirubin máu ở trẻ sơ sinh. Nó là thiệt hại cho hệ thống thần kinh trung ương. Có thể xảy ra thiệt hại do hậu quả nghiêm trọng hoặc thậm chí dẫn đến tử vong.

Bệnh não tăng bilirubin là gì?

Mức bilirubin tăng cao là rất phổ biến trong những ngày đầu tiên của cuộc đời. Đây là lý do tại sao tầm soát được thực hiện tại các phòng khám phụ sản để ngăn ngừa nguy cơ mắc bệnh não do bilirubin càng sớm càng tốt bằng cách xác định khả năng tăng bilirubin trong máu.
© iPortret - stock.adobe.com

Bệnh não Bilirubin được đặc trưng bởi tổn thương nghiêm trọng đối với hệ thần kinh trung ương (CNS), nguyên nhân là do nồng độ bilirubin tăng ở trẻ sơ sinh. Tăng bilirubin trong máu có thể gây ra chứng bệnh được gọi là kernicterus (vàng da do nhiễm độc não) ở trẻ sơ sinh. Bilirubin tự do không liên hợp không hòa tan trong nước. Nó chỉ hòa tan trong chất béo. Tuy nhiên, nó thường được liên kết bởi một số albumin trong máu và được vận chuyển đến gan.

Tuy nhiên, vì nhiều lý do khác nhau, khả năng liên kết của các albumin có thể bị quá tải, do đó sự tích tụ bilirubin trong máu xảy ra. Bệnh vàng da ở trẻ sơ sinh phát triển, trong một số trường hợp hiếm có thể nguy hiểm. Nếu bilirubin vượt qua hàng rào máu não, nó có thể xâm nhập vào các vùng lõi của não và phát triển các tác dụng gây độc thần kinh ở đó. Thuật ngữ kernicterus xuất phát từ điều này.

Các hạch nền, bao gồm putamen, globus pallidus và nhân caudatus, đặc biệt bị ảnh hưởng bởi tổn thương. Bệnh não tăng bilirubin nặng thường gây tử vong. Biến chứng này xảy ra từ 0,4 đến 2,7 trường hợp trong 100.000 ca sinh sống ở thế giới phương Tây. Do không được chăm sóc y tế, kernic terus phổ biến gấp 100 lần ở một số nước đang phát triển.

nguyên nhân

Bệnh não do bilirubin gây ra do tổn thương một số vùng cốt lõi trong não của trẻ sơ sinh do nhiễm độc với bilirubin không liên hợp. Bilirubin không liên hợp thường được tìm thấy tự do trong máu của trẻ sơ sinh. Khoảng 60% trẻ sơ sinh có các triệu chứng vàng da sơ sinh, tuy nhiên, triệu chứng này thường tự khỏi trong vòng bốn ngày. Bởi vì gan vẫn chưa trưởng thành, bilirubin thường không thể bị phá vỡ nhanh chóng. Tuy nhiên, những triệu chứng này thường không phải là nguyên nhân đáng lo ngại.

Tuy nhiên, trong một số ít trường hợp, nồng độ bilirubin trở nên cao đến mức bilirubin tự do không liên hợp có thể vượt qua hàng rào máu não. Ở đó nó có tác dụng gây độc thần kinh và làm tổn thương các vùng lõi quan trọng của não. Bilirubin hòa tan trong chất béo không liên hợp thường liên kết với albumin, được vận chuyển đến gan và phân hủy ở đó. Nếu có sự gia tăng hình thành bilirubin do tan máu trong trường hợp không tương thích nhóm máu với mẹ thì khả năng gắn kết của albumin sẽ bị lấn át. Nồng độ bilirubin trong máu tăng rất mạnh và có thể vượt qua hàng rào máu não.

Các loại thuốc khác nhau cũng làm giảm khả năng liên kết của bilirubin với albumin thông qua các quá trình dịch chuyển. Chúng bao gồm, ví dụ, diazepam, sulfonamide, furosemide và những loại khác. Ngay cả với mức bilirubin bình thường trong máu, hàng rào máu não có thể trở nên thấm bilirubin. Điều này thường xảy ra với tình trạng thiếu oxy (thiếu oxy), lượng đường trong máu thấp (hạ đường huyết), thừa axit trong máu (nhiễm toan) hoặc hạ thân nhiệt (hạ thân nhiệt). Ngay cả khi nồng độ albumin quá thấp (giảm albumin máu), bilirubin có thể vượt quá hàng rào máu não.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bệnh não cấp tính tăng bilirubin thường có ba giai đoạn:

• Trước hết, trẻ sơ sinh không muốn uống, căng cơ, buồn ngủ và lười vận động được xác định.

• Trong giai đoạn thứ hai, trẻ sơ sinh bắt đầu la hét chói tai. Ý thức ngày càng trở nên vẩn đục (sững sờ). Ngoài ra, có sự gia tăng căng cơ, dẫn đến tăng huyết áp của cổ hoặc cột sống.

• Cuối cùng, căng cơ có thể tăng lên, xuất hiện chuột rút. Người sững sờ có thể hôn mê. Bệnh thường gây tử vong. Tuy nhiên, nếu trẻ sơ sinh sống sót qua giai đoạn cấp tính, thường có những ảnh hưởng lâu dài với điếc, rối loạn vận động ngoại tháp và rối loạn phát triển tâm thần.

Các rối loạn vận động ngoại tháp được gọi là bệnh teo cơ và được biểu hiện bằng các cử động vặn vẹo bàn chân và bàn tay chậm chạp không chủ ý. Các khớp được mở rộng quá mức. Hành lang vấp ngã và tràn ngập. Nguyên nhân của những chuyển động kỳ lạ này nằm ở sự gián đoạn tương tác giữa chất đối kháng và chất chủ vận.

Chẩn đoán & khóa học

Mức bilirubin tăng cao là rất phổ biến trong những ngày đầu tiên của cuộc đời. Đây là lý do tại sao tầm soát được thực hiện tại các phòng khám phụ sản để ngăn ngừa nguy cơ mắc bệnh não do bilirubin càng sớm càng tốt bằng cách xác định khả năng tăng bilirubin trong máu. Khi em bé chuyển sang màu vàng là dấu hiệu đầu tiên của việc tăng nồng độ bilirubin. Giá trị bilirubin được xác định qua da bằng thiết bị đa kính trong 20 giờ đầu tiên.

Nếu các giá trị này là quan trọng, nên xét nghiệm máu để tìm tăng bilirubin trong máu. Nó đã được chứng minh rằng rối loạn thần kinh đã có thể xảy ra ở giá trị trên 20 mg / dl. Nếu điều trị không đúng lúc ở cấp độ này, rối loạn chức năng vận động có thể xảy ra khi trẻ lên bảy. Ở nồng độ bilirubin trên 25 mg / dl đã có nguy cơ cao mắc chứng kernicterus.

Các biến chứng

Mức độ bilirubin tăng lên ở trẻ ban đầu dẫn đến trẻ có màu hơi vàng (chứng ruột già ở trẻ sơ sinh), điều này thường không xấu và giảm trở lại mà không có bất kỳ biến chứng nào. Tuy nhiên, trong trường hợp xấu nhất, bilirubin có thể tích tụ trong não ở hạch nền và do đó dẫn đến kernicterus, dẫn đến bệnh não tăng bilirubin. Trẻ sơ sinh ban đầu có đặc điểm chung là yếu và yếu cơ.

Điều này dẫn đến việc không muốn uống, do đó em bé có thể bị khô (hút ẩm). Điều này khiến da bé dễ bị nứt nẻ và dễ bị nhiễm trùng. Ngoài ra, trong trường hợp xấu nhất, tim có thể bị hỏng. Ngoài ra, các phản xạ ở trẻ sơ sinh còn yếu đi.

Hơn nữa, em bé có thể đột nhiên bắt đầu la hét vì đau đớn. Ngoài ra, có hiện tượng rối loạn ý thức và co cứng các cơ, đặc biệt là cổ và cột sống (opisthotonus), do đó em bé nằm ngửa đầu quá mức. Ngoài ra, hiện tượng hoàng hôn có thể tự bộc lộ ở trẻ sơ sinh, có nghĩa là mắt quay xuống dưới khi mở và do đó tầm nhìn bị hạn chế.

Trong trường hợp xấu nhất, đứa trẻ bị thiếu não, có thể gây ra nhiều hậu quả khác nhau, chẳng hạn như điếc. Ngoài ra, thường có nhiều cơn động kinh hơn và rối loạn phát triển tâm thần. Căn bệnh này cũng có thể khiến trẻ bị hôn mê, thậm chí tử vong.

Khi nào bạn nên đi khám?

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh não tăng bilirubin được chẩn đoán trước khi sinh hoặc ngay sau khi sinh. Vì lý do này, không cần chẩn đoán thêm hoặc điều trị bởi bác sĩ khác. Tuy nhiên, việc điều trị trong bệnh viện phải diễn ra ngay lập tức, vì trong trường hợp xấu nhất, bệnh não do bilirubin có thể dẫn đến cái chết của người có liên quan.

Trong hầu hết các trường hợp, nên khám khi trẻ hết căng cơ, rất buồn ngủ và không cử động. Ý thức của đứa trẻ cũng bị mờ đi và do đó có thể cho thấy bệnh. Trong trường hợp nghiêm trọng, các em rơi vào trạng thái hôn mê. Để tránh các biến chứng hoặc tử vong sau này, bác sĩ cần được thông báo ngay lập tức trong trường hợp có những phàn nàn này.

Trong hầu hết các trường hợp, việc chẩn đoán và điều trị bệnh não tăng bilirubin diễn ra trực tiếp tại bệnh viện. Theo quy định, cha mẹ không cần gặp bác sĩ bổ sung cho việc này. Diễn biến tích cực của bệnh không thể được đảm bảo trong mọi trường hợp.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Nếu giá trị bilirubin rất cao trên 20 mg / dl, phải điều trị ngay lập tức để tránh bệnh não do bilirubin. Việc điều trị được thực hiện trong vòng 72 giờ đầu tiên thông qua phương pháp quang trị liệu với ánh sáng xanh. Bước sóng của ánh sáng xanh là từ 425 đến 475 nanomet.

Trong quá trình quang trị liệu, bilirubin không hòa tan trong nước không liên hợp được chuyển thành lumirubin hòa tan trong nước. Sau đó, chất này sẽ được đào thải khỏi cơ thể qua mật hoặc thận. Nếu giá trị bilirubin trên 30 mg / dl, đèn chiếu sẽ không còn hiệu quả. Sau đó, truyền máu nên được thực hiện.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng của bệnh não tăng bilirubin phụ thuộc vào việc bắt đầu điều trị nhanh như thế nào sau khi bắt đầu xuất hiện các triệu chứng của bệnh hoặc khi nồng độ bilirubin tăng lên.

Ngay cả trước khi bệnh khởi phát, trẻ phải được theo dõi liên tục để có thể phản ứng nhanh nếu nồng độ bilirubin không liên hợp vượt quá 15 mg / dl. Khi bilirubin không liên hợp vượt qua hàng rào máu não vào não, nó sẽ phá hủy các tế bào thần kinh ở đó bằng cách ngăn chặn các phản ứng phosphoryl hóa.

Các quá trình này có khả năng không thể đảo ngược. Vì vậy chúng không còn hoặc chỉ có thể đảo ngược một phần. Trong quá trình điều trị, bilirubin không liên hợp, không hòa tan trong nước được chuyển thành bilirubin liên hợp hòa tan trong nước nhờ ánh sáng xanh và do đó có thể được đào thải ra khỏi cơ thể thông qua truyền máu.

Nếu không được điều trị, các tác dụng lâu dài có thể xảy ra, các triệu chứng chỉ có thể giảm bớt bằng các liệu pháp điều trị triệu chứng. Những ảnh hưởng lâu dài này bao gồm rối loạn vận động, điếc, co giật liên tục và chậm phát triển trí tuệ.Các rối loạn vận động được biểu hiện, trong số những thứ khác, bằng các cử động như vít của các chi. Các thiệt hại sau này càng nghiêm trọng hơn khi bắt đầu điều trị muộn hơn. Tuy nhiên, việc điều trị bắt đầu ngay sau khi bệnh khởi phát không đảm bảo rằng sẽ không có tổn thương lâu dài.

Vì nồng độ bilirubin tăng rất phổ biến ở trẻ sơ sinh, nên việc tầm soát sớm sau sinh là rất quan trọng để phát hiện và điều trị kịp thời tình trạng tăng bilirubin (tăng nồng độ bilirubin trong máu).

Phòng ngừa

Bệnh não Bilirubin chỉ có thể được ngăn ngừa thông qua sàng lọc sớm sau sinh. Nếu giá trị bilirubin rất cao, phải tiến hành điều trị bằng ánh sáng xanh ngay lập tức hoặc nếu giá trị này quá cao thì phải truyền máu. Nếu vàng da xuất hiện sau vài ngày ở nhà và trẻ rơi vào trạng thái hôn mê, cần đến bác sĩ ngay lập tức.

Chăm sóc sau

Theo quy định, những người bị bệnh não tăng bilirubin không có sẵn phương tiện chăm sóc theo dõi đặc biệt. Trong trường hợp xấu nhất, căn bệnh này có thể dẫn đến hậu quả tử vong, đứa trẻ sẽ tử vong. Việc chẩn đoán và điều trị sớm có ảnh hưởng rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh và có thể tránh được các biến chứng khác nhau.

Theo nguyên tắc, bệnh nhân dựa vào chiếu xạ ánh sáng xanh để giảm bớt các triệu chứng. Nếu không có biện pháp điều trị, trẻ thường tử vong ngay lập tức. Trong hầu hết các trường hợp, việc chăm sóc theo dõi bệnh não tăng bilirubin sẽ tập trung vào đứa trẻ sơ sinh chứ không phải ở người mẹ. Đứa trẻ cần được hỗ trợ đặc biệt để đối phó với tình trạng chậm phát triển trí tuệ và chậm phát triển hơn nữa.

Các cơn co giật cũng có thể thuyên giảm với sự trợ giúp của nhiều loại thuốc. Cha mẹ phải đảm bảo rằng chúng được dùng thường xuyên và tương tác với các loại thuốc khác cũng cần được xem xét. Sau khi sinh, đứa trẻ phụ thuộc vào việc khám thường xuyên. Vì bệnh não tăng bilirubin cũng có thể dẫn đến những phàn nàn về tâm lý ở cha mẹ và người thân của trẻ, các cuộc thảo luận và tiếp xúc chuyên sâu với những người bị bệnh não tăng bilirubin cũng rất hữu ích ở đây.

Bạn có thể tự làm điều đó

Khả năng tự giúp đỡ là rất hạn chế với bệnh não tăng bilirubin. Bệnh gặp ở trẻ sơ sinh. Đương nhiên, họ không thể thực hiện bất kỳ biện pháp nào để cải thiện tình hình của mình. Vì vậy, hậu quả của bệnh thường phải do người thân, cha mẹ gánh chịu. Những người này phải chịu sự bất lực do hoàn cảnh và phải tự điều chỉnh trạng thái cảm xúc của mình.

Nếu không thể tự mình đạt được điều này, cần tìm kiếm sự trợ giúp tâm lý. Chăm sóc y tế ngay lập tức cho trẻ sơ sinh là quan trọng. Cần trao đổi chặt chẽ với các bác sĩ điều trị và y tá để chúng tôi có thể phản ứng nhanh nhất với những thay đổi của tình trạng sức khỏe.

Ngoài ra, người thân nên tìm hiểu đầy đủ thông tin về bệnh và tự thông báo cho mình. Các hậu quả và rối loạn là riêng lẻ, nhưng ở mức độ nghiêm trọng đến tính mạng. Giữ bình tĩnh để có thể đưa ra những quyết định đúng đắn và tối ưu vì lợi ích của con cháu.

Sự đoàn kết và tăng cường lẫn nhau giữa các thành viên trong gia đình được khuyến khích để không xảy ra xung đột lợi ích và văn phòng hoặc chính quyền phải vào cuộc. Tranh chấp, tư lợi hoặc trò chơi quyền lực cuối cùng làm tổn hại đến sức khỏe của trẻ sơ sinh và dẫn đến thời gian chậm trễ khi bác sĩ yêu cầu sự đồng ý của cha mẹ đối với các phương pháp điều trị.